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淋巴管肌瘤 (肺淋巴管肌瘤)

淋巴管肌瘤症状

典型症状: 自发性气胸、乳糜胸、呼吸困难、咯血和胸痛等。通常起病隐匿,活动耐力差等表现

  一、临床表现

  起病隐匿,通常表现为呼吸系统的相关症状。

1.前驱症状:

有活动耐力差等表现。


  2.自发性气胸:

首发症状,可反复发生。超过一半的患者会出现气胸。

  3.乳糜胸:

首发症状,可反复发生。乳糜胸见于20%~30%的患者。

  4.呼吸困难:

随疾病发展出现进行性加重的呼吸困难。

  5.肺外受累:

腹胀和腹痛,腹部盆腔淋巴结肿大,部分患者可出现乳糜腹水。

  6.其他:

咯血和胸痛等。

  二、体征

  双肺弥漫性薄壁囊性改变。直径在数毫米至数厘米。如果有气胸、乳糜胸、淋巴结肿大及心包积液等。

  二、诊断

  有典型临床综合征和表现特征即可做出诊断。育龄期女性发生自发性气胸或乳糜胸时,或者是出现慢性进展的呼吸困难或低氧血症时,需要检查肺部,如果出现双肺弥漫性薄壁囊性改变即可诊断,部分患者需要肺部活检进行诊断。同时伴有结节性硬化症或肾血管肌脂瘤的话,诊断完全可以确立。

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