淋巴管肌瘤_淋巴管肌瘤的症状,治疗,好评专家_疾病查询

淋巴管肌瘤 (肺淋巴管肌瘤)

淋巴管肌瘤病(LAM)是一种比较罕见的呼吸系统疾病,以育龄期女性为主。在遗传性疾病结节性硬化症的成年女性患者中，淋巴管肌瘤病的发生率高达30%-40%。LAM主要累及肺脏,严重影响患者肺功能，

到院就诊须知

病因

淋巴管肌瘤病因淋巴管肌瘤病因(一)发病原因原因不明的弥漫性肺部疾病。可能和基因异常，雌激素有一定的关系。近年来发现LAM患者异常平滑肌细胞中TSC2/TSC1基因异常，在LAM细胞的形成和过度增殖中发挥作用。(二)发病机制以不典型平滑肌样细

症状

淋巴管肌瘤症状典型症状：自发性气胸、乳糜胸、呼吸困难、咯血和胸痛等。通常起病隐匿，活动耐力差等表现一、临床表现起病隐匿，通常表现为呼吸系统的相关症状。1.前驱症状：有活动耐力差等表现。2.自发性气胸：首发症状，可反复发生。超过一半的患者会出

预防

淋巴管肌瘤预防淋巴管肌瘤预防暂时缺失的预防措施，如年轻女性出现自发性气胸或乳糜胸要高度重视，本人或是家族有结节性硬化症或肾血管肌脂瘤的患者，要做好相关的检查，及早发现，及早治疗。

诊断

淋巴管肌瘤鉴别与先天性和颈部外伤(医源性、非医源性)导致的气胸，乳糜胸鉴别。与其他肺部呈弥漫性病变的呼吸系统疾病鉴别。

治疗

淋巴管肌瘤诊疗知识就诊科室：呼吸内科心胸外科淋巴管肌瘤一般治疗(一)治疗治疗方面缺乏的手段。一般是采用对症治疗，改善患者的肺功能。雷帕霉素：治疗方案多种多样，且单独给药的剂量与联合CsA或FK506等药物使用的剂量区别较大。主要毒副作用包括

检查

淋巴管肌瘤检查1.胸部高分辨CT(HRCT)：呈特征性的两肺广泛薄壁的，分布均匀的囊状影。同时肺淋巴管肌瘤病不伴肺内结节影，小叶间隙增厚或肺结构变形扭曲改变。是与其它肺疾病相鉴别的有力根据。2.肺功能检查：在初期无明显异常，以后出现阻塞或混

饮食

淋巴管肌瘤饮食原则淋巴管肌瘤饮食1.多进高蛋白饮食，不挑食，不偏食，适当进粗纤维素食物。2.应戒烟酒。

护理

淋巴管肌瘤一般护理淋巴管肌瘤护理避免剧烈运动，避免抬、举重物，避免屏气。保持大便通畅，2d以上未解大便应采取措施。预防上呼吸道感染，避免剧烈咳嗽。

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