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克雅氏病 (Creutzfeldt-Jakob病,皮质-纹体-脊髓变性)

皮质-纹体-脊髓变性(CJD)是一种可传播的致命性中枢神经系统疾病,以快速进行性痴呆及大脑皮质、基底节和脊髓局灶性病变为特征。

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到院就诊须知
  • 别名:
    Creutzfeldt-Jakob病,皮质-纹体-脊髓变性
  • 部位:
    颅脑
  • 挂什么科:
    神经内科
  • 一般费用:
    根据不同医院,收费标准不一致
  • 治愈周期:
    目前本病并无特异治疗
  • 治愈率:
    80%以上的病人于起病后1年内死亡,少数拖延达2年以上
病因
克雅氏病病因一、病因本病致病性朊蛋白根据结构不同分四种亚型:1型和2型引起散发型CJD;3型为医源型CJD;4型是变异型。传染性朊蛋白可通过角膜或硬脑膜移植、经肠道外应用人生长激素和埋藏脑电极传播,手术室、病理实验室和制备脑源性生物制品人员
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症状
克雅氏病症状典型症状:睡眠紊乱,个性改变,共济失调,失语症,视觉丧失,物理,肌肉萎缩,肌阵挛,进行性痴呆相关症状:抑郁全身肌张力障碍失眠进行性痴呆一、症状1、诊断处理总原则(1)根据进行性痴呆、肌阵挛、锥体/锥体外系功能异常视觉障碍等临床症
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预防
克雅氏病预防一、预防防止医源性及畜源性传染,是本病预防的关键。因此凡拟诊或诊断CJD者均应按隔离、销毁污物处理。
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诊断
一、鉴别本病应以一下病进行鉴别:1.与Alzheimer病鉴别;2.皮质下受累明显时应与帕金森病、橄榄脑桥小脑萎缩、进行性核上性麻痹等区别;3.有显著局灶性体征提示颅内占位病变可能需与脑囊虫病等鉴别;4.注意与肌阵挛性癫痫、急性代谢性疾病导
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治疗
克雅氏病诊疗知识就诊科室:神经内科治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致治愈率:治疗周期:治疗方法:药物治疗支持性治疗克雅氏病一般治疗一、治疗目前本病并无特异治疗。病人呼吸、口鼻分泌物、尿便并无传染性。器官不能移植给他人,接触过病人的手术器
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检查
1.EEG脑电图检查是通过仪器,从头皮上将脑部的自发性生物电位加以放大记录而获得的图形。2.脑脊液蛋白脑脊液(Cerebrospinalfluid)为无色透明的液体,充满在各脑室、蛛网膜下腔和脊髓中央管内。脑脊液由脑室中的脉络丛产生,与血浆
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就诊指南
典型症状抑郁、全身肌张力障碍、失眠建议就诊科室神经内科最佳就诊时间无特殊,尽快就诊就诊时长初诊预留1天,复诊每次预留半天复诊频率/诊疗周期门诊治疗:每周复诊至失眠消失后,不适随诊。严重者需入院治疗抑郁减轻后转门诊治疗。就诊前准备无特殊要求,
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护理
克雅氏病一般护理一、护理本病致病性朊蛋白根据结构不同分为四种亚型,1型和2型引起散发型CJD,3型为医源型CJD,4型为变异型。
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