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口形红细胞增多症 (参考内科学)

  口形红细胞增多症(stomatocytosis,ST)是一种形态异常的红细胞增多,正常人外周血中也可见到少量口形细胞,一般为3%~5%,若超过5%则可认为异常。

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到院就诊须知
  • 别名:
    参考内科学
  • 部位:
    全身
  • 挂什么科:
    血液科
病因
(一)发病原因原发性的见于常染色体显性遗传性溶血病,继发见于急性酒精中毒、肿瘤、心血管瘤、肝胆疾病或某些药物所致。(二)发病机制口形红细胞的主要病变是细胞内钠含量显著增高,钾轻度降低。由于细胞对钠的通透性增加,使钠从细胞外持续渗入细胞内,虽
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症状
HST溶血程度轻重不一,轻者仅有口形红细胞增多而无溶血征象,病程中,偶尔由于感染而发生再障危象。一般在家系调查中才被发现,重者可有危及生命的溶血,同一家族成员的HST溶血轻重也不同。大多数HST可有间歇发作的贫血和黄疸,重症患者常有脾大。继
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治疗
(一)治疗轻者无需治疗或仅需对症治疗,重者可输血。脾切除不一,有人主张先进行放射性核素检查,提示红细胞在脾中扣留明显者可考虑切脾。切脾后部分患者的血红蛋白可增高,另一些则无效。(二)预后遗传性口形增多症,溶血程度轻重不一,如合并再障危象或溶
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