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克山病 (地方性心肌病)
典型症状
恶心、呼吸困难、胸闷
建议就诊科室
心血管内科、心胸外科
最佳就诊时间
无特殊,尽快就诊
就诊时长
初诊预留2天,复诊每次预留1天
复诊频率/诊疗周期
门诊治疗:每周复诊至逐步拉长复诊周期 恶心减少后,不适随诊。 严重者需入院治疗待呼吸正常后转门诊治疗。
就诊前准备
无特殊要求,注意休息。
常见问诊内容
1、描述就诊原因(从什么时候开始,有什么不舒服?)
2、不适的感觉是否由明显的因素引起?
3、有面色苍白、四肢厥冷、脉细弱、体温不升等伴随症状?
4、是否到过医院就诊,做过那些检查,检查结果是什么?
5、治疗情况如何?
6、有无药物过敏史?
重点检查项目
1.血液检查
急型和亚急型患者白细胞总数和中性粒细胞可增高,血沉可增快。急型重症者血清谷草转氨酶(SGOT)、肌酸磷酸激酶(CPK)和其同工酶、乳酸脱氢酶(LDH)及其同工酶的活力可有不同程度升高。多在发病后数小时上升,1~3天达高峰,1~2周后渐恢复正常。近年亦有抗人心肌肌球蛋白的重链单克隆抗体制备成功,此亦有助早期心肌坏死的诊断。慢型和潜在型可见白蛋白偏低,球蛋白增高,血清蛋白电泳a1和a2球蛋白增高。部分病人血清中肠道病毒IgM明显升高,血及心肌等标本中肠道病毒RNA可为阳性。
2.心电图检查
本病可有多种心电图改变。以心脏肥大、心肌损害和心律失常最常见。 (1)心肌损害 可见ST段上升或压低,此与心外膜或心内膜下心肌受损有关,多见于急型。少数可在肢体导联或心前导联见到类心似肌梗死的QS波或Qr波,此为心肌坏死或心肌纤维化所致。此外,T波低平、双相或倒置,QT间期延长、低电压等亦常见。 (2)心律失常 分为异位心律、传导阻滞,异位心律以室性期前收缩最多见,常呈多源、频发,其次为阵发性心动过速及心房颤动,后者多见于40岁以上的病人或心脏明显扩大的儿童。传导阻滞以完全性右束支传导阻滞最多见,可占成人异常心电图的50%左右,也常是潜在型的惟一心电图改变;其次为房室传导阻滞。
3.X线检查
X线检查是发现克山病的一种手段。可见心脏扩大,呈肌源性扩张,搏动减弱,以慢型及亚急型最明显,多为普遍性中度以上扩大可呈球形普遍增大,常伴有肺淤血。急型呈普遍性轻至中度扩大,亦有少数心脏不扩大。扩大的心脏横径下移,心脏呈三角形无力状,搏动减弱或消失,称之为肌源性扩张;而儿童患者心脏常呈球形扩大。肺血管多呈静脉性淤血或混合性充血,早期可见上部肺血管影增多、增宽,急型者尚可见肺血管边缘模糊、肺门增大和肺野云雾状阴影等肺静脉高压之表现。有时可见肺栓塞的表现。
4.超声心动图检查
本病超声心动图改变与扩张型心肌病极为相似。常表现为扩张型心肌病样改变,慢型及亚急型者左心房、左心室、右心室腔多呈普遍性扩大,左右心室流出道增宽,心室壁薄,心室弥漫性活动减弱,并有节段性运动障碍,左室射血分数降低,有时可见到附壁血栓。急型者左心室腔扩大多见。多普勒超声心动图可发现49.2%的病人有二尖瓣关闭不全,三尖瓣关闭不全亦常见,心力衰竭治愈后瓣膜关闭不全可减轻甚至消失。
5.心内膜心肌活体组织检查
这是与心导管检查相结合的活组织检查法,将取得的心内膜心肌组织做病理切片检查,有助于诊断本病。
诊断标准
根据克山病流行病学特点:即流行地区、流行季节,人群发病情况,结合临床有急慢性心力衰竭、心脏扩大、心律失常等诊断并不困难。在东北、西北有大骨节病和地方性甲状腺肿疾患的地区,如患者同时有类似扩张型心肌病的表现时,应考虑可能是慢型克山病。
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