克山病就诊指南_克山病挂什么科_就诊注意事项

克山病 (地方性心肌病)

典型症状: 恶心、呼吸困难、胸闷

建议就诊科室: 心血管内科、心胸外科

最佳就诊时间: 无特殊，尽快就诊

就诊时长: 初诊预留2天，复诊每次预留1天

复诊频率/诊疗周期: 门诊治疗：每周复诊至逐步拉长复诊周期恶心减少后，不适随诊。严重者需入院治疗待呼吸正常后转门诊治疗。

就诊前准备: 无特殊要求，注意休息。

常见问诊内容: 1、描述就诊原因（从什么时候开始，有什么不舒服？）; 2、不适的感觉是否由明显的因素引起？; 3、有面色苍白、四肢厥冷、脉细弱、体温不升等伴随症状？; 4、是否到过医院就诊，做过那些检查，检查结果是什么？; 5、治疗情况如何？; 6、有无药物过敏史？

重点检查项目: 1.血液检查; 急型和亚急型患者白细胞总数和中性粒细胞可增高，血沉可增快。急型重症者血清谷草转氨酶(SGOT)、肌酸磷酸激酶(CPK)和其同工酶、乳酸脱氢酶(LDH)及其同工酶的活力可有不同程度升高。多在发病后数小时上升，1～3天达高峰，1～2周后渐恢复正常。近年亦有抗人心肌肌球蛋白的重链单克隆抗体制备成功，此亦有助早期心肌坏死的诊断。慢型和潜在型可见白蛋白偏低，球蛋白增高，血清蛋白电泳a1和a2球蛋白增高。部分病人血清中肠道病毒IgM明显升高，血及心肌等标本中肠道病毒RNA可为阳性。; 2.心电图检查; 本病可有多种心电图改变。以心脏肥大、心肌损害和心律失常最常见。（1）心肌损害可见ST段上升或压低，此与心外膜或心内膜下心肌受损有关，多见于急型。少数可在肢体导联或心前导联见到类心似肌梗死的QS波或Qr波，此为心肌坏死或心肌纤维化所致。此外，T波低平、双相或倒置，QT间期延长、低电压等亦常见。（2）心律失常分为异位心律、传导阻滞，异位心律以室性期前收缩最多见，常呈多源、频发，其次为阵发性心动过速及心房颤动，后者多见于40岁以上的病人或心脏明显扩大的儿童。传导阻滞以完全性右束支传导阻滞最多见，可占成人异常心电图的50%左右，也常是潜在型的惟一心电图改变;其次为房室传导阻滞。; 3.X线检查; X线检查是发现克山病的一种手段。可见心脏扩大，呈肌源性扩张，搏动减弱，以慢型及亚急型最明显，多为普遍性中度以上扩大可呈球形普遍增大，常伴有肺淤血。急型呈普遍性轻至中度扩大，亦有少数心脏不扩大。扩大的心脏横径下移，心脏呈三角形无力状，搏动减弱或消失，称之为肌源性扩张;而儿童患者心脏常呈球形扩大。肺血管多呈静脉性淤血或混合性充血，早期可见上部肺血管影增多、增宽，急型者尚可见肺血管边缘模糊、肺门增大和肺野云雾状阴影等肺静脉高压之表现。有时可见肺栓塞的表现。; 4.超声心动图检查; 本病超声心动图改变与扩张型心肌病极为相似。常表现为扩张型心肌病样改变，慢型及亚急型者左心房、左心室、右心室腔多呈普遍性扩大，左右心室流出道增宽，心室壁薄，心室弥漫性活动减弱，并有节段性运动障碍，左室射血分数降低，有时可见到附壁血栓。急型者左心室腔扩大多见。多普勒超声心动图可发现49.2%的病人有二尖瓣关闭不全，三尖瓣关闭不全亦常见，心力衰竭治愈后瓣膜关闭不全可减轻甚至消失。; 5.心内膜心肌活体组织检查; 这是与心导管检查相结合的活组织检查法，将取得的心内膜心肌组织做病理切片检查，有助于诊断本病。

诊断标准: 根据克山病流行病学特点：即流行地区、流行季节，人群发病情况，结合临床有急慢性心力衰竭、心脏扩大、心律失常等诊断并不困难。在东北、西北有大骨节病和地方性甲状腺肿疾患的地区，如患者同时有类似扩张型心肌病的表现时，应考虑可能是慢型克山病。

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