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空鞍综合征 (鞍隔缺损、鞍内蛛网膜囊肿、鞍内蛛网膜憩室)

空鞍综合征检查

  内分泌功能试验:原发性空鞍患者垂体激素的血浓度大多正常,即使作垂体激素的兴奋试验,多数患者也基本正常。但新近Bianconcini等对71例原发性空鞍综合征作了全面和详尽的垂体激素测定,包括垂体贮备功能的兴奋及抑制试验。结果显示,50.7%的患者存在1种或多种内分泌异常,其中催乳素增高占14%,腺垂体功能减退占10.4%,性腺机能减退7%,尿崩症2.8%,ACTH增高1.4%,生长激素降低15.4%,垂体腺瘤8.4%。笔者曾对10例重症原发性空鞍作垂体-靶腺体动力学试验,其中腺垂体叶机能减退、催乳素增高(然CT扫描无微腺瘤迹象)、生长激素缺乏、促性腺激素降低及ACTH降低各1例。5例显示垂体贮备功能正常,其中1例绝经后妇女的促性腺激素仍然增高;1例胰岛素-低血糖兴奋试验显示生长激素呈弱反应,然该例明显肥胖,而正常人单纯性肥胖的生长激素也可呈弱反应。因此,空鞍综合征仍宜定期随访内分泌功能。

  继发于垂体瘤引起的空鞍,不仅部分患者常测得血催乳素增高,而且可测得功能性腺瘤相关激素的血浓度增高。然而脑脊液中的垂体激素却很低或测不出。提示蝶鞍中存在垂体-脑脊液屏障,惟于垂体瘤向鞍上扩展,破坏血-脑屏障,则垂体激素可直接释放进入蛛网膜下腔;此外,孕妇的垂体显著增大,其催乳素细胞明显增生,催乳素分泌量也显著增多,可能使催乳素直接透过血-脑屏障。催乳素的昼夜分泌节律的变化也有助于空鞍与垂体腺瘤的鉴别:正常人及空鞍患者血催乳素的水平,午夜1~3时与上午10时的比值大于1.5,而垂体瘤患者上述比值常小于1.5。

   1.X线检查

蝶鞍平片和体层摄片:典型形态改变占75%,如:

  (1)变形:侧位片示蝶鞍扩大,蝶窦发育不良时,鞍深径增大呈卵圆形。蝶窦发育良好时,鞍扩大呈矩形。正位片示鞍底呈均匀对称下陷呈凹形。

  (2)鞍底骨质变化:侧位片上,空蝶鞍时鞍底骨质均匀性增厚,而垂体腺瘤时则鞍底骨质变薄。

  2.气脑造影(PEG)

显示鞍内有气体充盈,偶见垂体呈新月形影被推挤在蝶鞍后下部。

  3.颈动脉造影

未能显现有鞍内肿瘤向鞍上扩展的情况,有助于否定垂体腺瘤的存在。

  4.同位素脑池造影

惟有发生脑脊液鼻漏者才有需要进行此检查。

  5.CT扫描及磁共振成像

高分辨力的CT冠状位扫描或磁共振成像能迅速而又无创伤地作出诊断。典型图像示鞍窝扩大,垂体萎缩变形,被充满与鞍上池同样低密度的脑脊液取代。若作造影剂强化直接冠状位CT扫描,则未见增强。重症患者垂体严重受压,被推移至后下方呈薄片状,垂体柄可深达鞍底,形成特征性的“漏斗征”(infundibulum)。

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