家族性良性天疱疮_家族性良性天疱疮的症状,治疗,好评专家_疾病查询

家族性良性天疱疮

家族性良性天疱疮(familial benign pemphigus)又称为Hailey-Hailey病，1939年报道本病。是一种显性遗传性皮肤病，亦可见无家族史病例。本病少见，可由于摩擦，

到院就诊须知

病因

家族性良性天疱疮病因一、发病原因由于可形成角化不良，所以本病被认为是毛囊角化病的变异，棘层松解和角化不良可出现在此两种疾病中，两种病也可能在同一患者发生。二、发病机制电子显微镜发现张力微丝和桥粒复合体改变或细胞间物质形成障碍，这种潜存的基因

症状

家族性良性天疱疮症状典型症状：成群水疱，局部刺激或瘙痒等相关症状：瘙痒斑丘疹结痂怕冷腹胀一、症状常在青春期发生，好发于颈、腕、腹股沟、外阴、会阴、肛周、股内侧、腋窝等容易摩擦的部位，病变可局限或泛发。基本损害是成群水疱，疱液早期清亮很快混浊

预防

家族性良性天疱疮预防本病暂无预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

诊断

应与脓疱疮、体癣、湿疹、间擦疹鉴别，与增殖性天疱疮的鉴别，可通过组织病理学和免疫学检查加以区别，毛囊角化病(达里埃氏病)组织学与本病类似，但临床上好发部位及毛囊角化性丘疹作为原发皮疹与本病明显不同。

治疗

家族性良性天疱疮诊疗知识就诊科室：皮肤科治疗费用：市三甲医院约（1000——5000元）治愈率：治疗周期：治疗方法：西医药物治疗、中医药物治疗家族性良性天疱疮一般治疗一、治疗1.全身用药抗生素治疗，每天四环素1～2g，愈后用250～500m

检查

组织病理：有明显的棘刺松解，基底层上形成裂隙，绒毛或大疱，在钉突部位表皮组织的不规则组合形成所谓塌墙样的外观。基底细胞之间亦可见棘刺松解现象，在颗粒层最为明显。未见白细胞脱颗粒现象。水疱内亦未见嗜酸性粒细胞。有时病理改变与寻常性天疱疮极难鉴

饮食

家族性良性天疱疮饮食原则根据不同的症状，有不同情况的饮食要求，具体询问医生，针对具体的病症制定不同的饮食标准。

护理

家族性良性天疱疮一般护理①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。②、生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大

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