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脊柱裂 (柱裂)

脊柱裂症状

典型症状: 出生后在背部中线有一个性肿物,随年龄增大而增大,体积小者呈圆形,较大者可不跪着,有的基地宽阔,有的为细颈样蒂。脊髓、神经受损表现可表现程度不等的下肢迟缓性瘫痪和膀胱、肛门括约肌功能障碍。

相关症状: 脊髓内胶质增生 节段性分离性感觉障碍 椎间隙变化 窦道相 骶骨发育不良

  一、症状

  少数病人到成年后可产生遗尿、尿失禁等症状。有的刚出生的婴儿,在腰部有一膨出的囊包,壁很薄可透光,婴儿啼哭时,囊包的张力增加,如溃破则很易感染,引起脑膜炎。此型乃因脊股由脊柱裂口处膨出所致,称“脊膜膨出”,或“囊性脊柱裂”。如果椎管内的脊髓,神经组织也同时膨出,则称“脊髓脊膜膨出”,可产生两下肢无力,肌肉萎缩,小孩较晚才会走路,但步态跛行,臀部及大腿后侧皮肤感觉迟钝或麻木,足底及臀部可发生溃疡,大小便不能控制,成人则有阳痿等症状。少数病人可有一段脊髓完全暴露在裂口处,有些在表面可有薄层纤维膜盖覆。此型称“脊髓外露”,症状更为严重,且容易感染,预后极差。患有脊柱裂的病人,常伴有身体其他部位的先天性发育异常;如足内翻,足外翻,弓形足,先天性脑积水,脊柱侧弯等。

  二、诊断

  脊柱裂诊断并不困难,但还需进一步判断属于那一种畸形,背部中央皮肤缺损且神经系统症状严重者,为脊髓裂;若为囊性包块,透光试验阳性,神经系统正常,脊柱X线片仅示脊柱后裂,提示单纯脊膜膨出。反之,则提示脊髓脊膜膨出;若囊性包块偏离中线,神经系统症状较集中于一侧,脊柱X线片示中线骨性中隔,半侧椎体,狭的椎间盘等时,提示半侧脊髓脊膜膨出。

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