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酒中毒性小脑变性 (参考内科学)

  1.有多年饮酒史。约半数患者有周围神经病,男性比女性更常见。

  2.本病亚急性或缓慢起病,出现小脑体征,主要表现为下肢和躯干小脑性共济失调,呈阔基底站姿和步态,步态不稳,步态蹒跚,直行时明显,不能急转弯,突然站起困难。检查跟膝胫试验不准,上肢轻度动作笨拙,可有意向性震颤,肢体保持固定姿势时可出现类似帕金森综合征的手指震颤,躯干可按前后方向呈特异性3Hz节律摆动。少数病人伴轻度构音障碍和眼震等。

  3.多数病例小脑症状进展数周或数月后,多年稳定不变,个别患者小脑症状呈跳跃式进展,震颤性谵妄发作或严重感染性疾病,可使症状加重。本病可出现特殊综合征:①病人只表现为姿势及步态不稳,肢体运动不受累,病理改变局限于小脑蚓部前上部;②除有急性短暂和可逆的特点,临床表现与普通型近似,此型可能是生化功能改变,不出现结构性病变。

  4.CT及MRI检查显示明显的小脑萎缩,蚓部上端萎缩较重。

  根据慢性酒中毒的病史、典型的小脑共济失调的症状体征, CT或MRI发现小脑蚓部上端萎缩,排除其他原因的小脑萎缩和小脑变性家族史,诊断即可成立。

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