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进行性脂肪营养不良 (部分性脂肪代谢障碍,局部脂肪萎缩)

进行性脂肪营养不良(progressive lipodystrophy)是罕见的以脂肪组织代谢障碍为特征的自主神经系统疾病,临床及组织学特点为缓慢进行性双侧分布基本对称的、边界清楚的、皮下脂肪

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到院就诊须知
  • 别名:
    部分性脂肪代谢障碍,局部脂肪萎缩
  • 部位:
    颅脑
  • 挂什么科:
    营养科
  • 一般费用:
    市三甲医院约(5000 —— 8000元)
  • 治愈周期:
    大部分需要终身治疗
  • 治愈率:
    不足30%
病因
进行性脂肪营养不良病因进行性脂肪营养不良疾病病因一、发病原因病因不明。可由于中脑与间脑受损,致垂体前叶激素分泌增加或中胚层间质功能发育紊乱引起。Sissons发现部分患者合并肾小球肾炎和低补体(C3)血症。少数患者有家族史。二、发病机制主要
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症状
进行性脂肪营养不良症状早期症状:面部或上肢脂肪组织消失晚期症状:有皮肤湿度改变、发汗异常、多尿、糖耐量降低、心动过速等相关症状:皮肤松弛起皱糖尿全身消瘦型下半身消瘦型进行性脂肪营养不良症状诊断一、症状进行性脂肪营养不良(progressiv
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预防
进行性脂肪营养不良预防进行性脂肪营养不良预防尚无预防措施,适当注意休息,加强营养,按摩和体疗后,部分患者可重新获得失去的脂肪。
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诊断
进行性脂肪营养不良鉴别诊断一、鉴别本病应注意与以下疾病鉴别:1.面偏侧萎缩症一侧面部进行性萎缩,皮肤、皮下组织及骨质全部受累。2.局限型肌营养不良症如面-肩-肱型,表现为面肌消瘦并伴肌力减弱,肌电图提示肌肉受损,皮下脂肪仍然保留。3.过度消
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治疗
进行性脂肪营养不良诊疗知识就诊科室:营养科治疗费用:市三甲医院约(5000——8000元)治愈率:治疗周期:治疗方法:药物治疗、支持疗法进行性脂肪营养不良一般治疗进行性脂肪营养不良西医治疗一、治疗1.目前本病尚无特效疗法,可试用纯胰岛素针剂
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检查
进行性脂肪营养不良检查一、检查化验检查可发现血清乳糜微粒,前β脂蛋白、甘油三酯增高。70%患者C3降低,90%有肾炎改变。1.皮肤及皮下组织活检可见皮下脂肪组织萎缩,皮肤正常。2.肌电图显示肌肉及神经均正常。3.B超可发现受累的脏
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饮食
进行性脂肪营养不良饮食原则进行性脂肪营养不良饮食保健日常生活饮食方面多加注意,饮食中避免吃含高脂肪类的食物;适量吃点含高蛋白的食物,比如豆制品、蛋类、精瘦肉等;不要偏食;多吃水果和蔬菜。
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护理
进行性脂肪营养不良一般护理进行性脂肪营养不良护理适当注意休息、加强营养、按摩和体疗后,部分患者可重新获得失去的脂肪。
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