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进行性肌营养不良症 (进行性肌萎缩,进行性肌营养不良)

进行性肌营养不良症(progressive myodystrophy)是一组由遗传因素所致的原发性骨骼肌疾病,其临床主要表现为缓慢进行的肌肉萎缩、肌无力及不同程度的运动障碍。本病可由多种遗传方

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到院就诊须知
  • 别名:
    进行性肌萎缩,进行性肌营养不良
  • 部位:
    肌肉
  • 挂什么科:
    神经内科
  • 一般费用:
    市三甲医院约(5000-10000元)
  • 治愈周期:
    1-3年
  • 治愈率:
    60%
病因
进行性肌营养不良症病因主要病因:遗传进行性肌营养不良症疾病病因一、发病原因本病的发病机制研究已为世人所瞩目。数十年来,相继提出的有血管性、神经性、肌纤维再生错乱和细胞膜缺陷等学说,但大量的研究证据表明细胞膜缺陷在本病发生有重要地位。三分之一
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症状
进行性肌营养不良症症状早期症状:发育较正常儿童晚,如学会走路晚、步态蹒跚、不能跑步、常无故摔倒。在3~5岁时症状逐渐明显,因骨盆带肌力弱,不能跳跃、奔跑,上楼费力,行走姿势异常,腰椎过度前突,骨盆向两侧摆动,呈典型的“鸭步”。晚期症状:晚期
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预防
进行性肌营养不良症预防进行性肌营养不良症预防预防本病的惟一手段是遗传咨询、产前诊断和选择性流产。特别对DMD/BMD,可采用生化方法,如血清CPK、Mb检测,有助于判定致病基因携带者。分子生物学的应用,如cDNA探针检测、PCR扩增、Dys
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诊断
进行性肌营养不良症鉴别诊断一、鉴别主要需与脊肌萎缩症、慢性多发性肌炎和线粒体肌病等进行鉴别。除临床病史和表现外,血清酶测定、肌电图和肌活检的结果在协助鉴别诊断上有重要价值。1.少年型脊肌萎缩症(Kugelberg-Welander病)一般为
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治疗
进行性肌营养不良症诊疗知识就诊科室:神经内科治疗费用:市三甲医院约(5000-10000元)治愈率:治疗周期:治疗方法:药物治疗进行性肌营养不良症一般治疗进行性肌营养不良症西医治疗一、治疗本病目前尚无特效的治疗方法。只能采取对症疗法及一般支
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检查
进行性肌营养不良症检查一、检查1.肌电图松弛时可出现自发电位,轻收缩时运动单位电位的平均时限缩短、平均波幅降低、出现短棘波多相电位,强收缩时呈病理干扰相、峰值电压一般小于1000μV。2.骨骼肌CT或MRI检查通过多部位骨骼肌的CT或MRI
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饮食
进行性肌营养不良症饮食原则进行性肌营养不良症饮食保健1、饮食宜清淡、营养丰富,忌食或少食油腻厚味过热、伤津耗液及损伤脾胃之品,可多食鱼类、蛋类、鸡肉、瘦猪肉等,但不可太过,以免损伤脾胃。白菜、豆芽、西红柿、山楂、广柑、枣子之类的蔬菜水果可以
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护理
进行性肌营养不良症一般护理进行性肌营养不良症护理1、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。2、生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的
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