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急进性肾小球肾炎 (急进性肾小球性肾炎,正水,急性快速进展性肾小球肾炎,新月体肾小球肾炎,新月体型肾)

  急进性肾小球肾炎鉴别诊断

一、鉴别

  1.非肾小球损害引起的急性少尿或无尿性尿毒症

  (1)急性肾小管坏死:

本病有以下特点:

①常有明确的发病原因,如中毒因素(药物、鱼胆中毒等)、休克、挤压伤、异型输血等;

②病变主要在肾小管,故尿少而且尿比重低于1.010,肾小管回吸收钠功能受损,尿钠常超过20~30mEq/L。可见特征性的大量肾小管上皮细胞。

  (2)尿路梗阻性肾衰竭(肾后性尿毒症):

常见于肾盂或输尿管双侧性结石,或一侧无功能肾伴另侧结石梗阻,膀胱或前列腺肿瘤压迫或血块梗阻等。本病特点为:

①原来尿量正常,突然骤减以至无尿者。

②有肾绞痛或明显腰痛史。

③超声波检查发现膀胱或肾盂积水;X线平片可有结石及肾脏增大;核素肾图有排泌段障碍。

④膀胱镜及逆行肾盂造影可发现梗阻病损与部位。

  (3)急性间质性肾炎:

亦可以急性肾功能衰竭起病,但常伴发热、皮疹、嗜酸性粒细胞增高等过敏表现。尿中嗜酸性粒细胞增高。常可查出药物过敏等原因。

  (4)肾髓质坏死(肾乳头坏死):

多见于糖尿病或长期服用止痛药发生泌尿系感染的患者。在少尿、无尿及尿毒症发生前,先有暴发性肾盂肾炎及菌血症的表现(高热、腰痛、脓尿),尿沉渣可见脱落的组织片块。静脉肾盂造影有助鉴别。

  (5)双侧肾皮质坏死:

见于高年孕妇后期,尤其是合并胎盘早剥者或各种严重感染、脱水之后亦有发生。本病是由于反射性小动脉收缩所致,病史及肾活检有助鉴别。

  (6)急性肾静脉血栓:

有引起血液浓缩、血小板黏性增高的病史;伴有严重的背痛、腹痛及消化道症状;超声波及肾扫描可见肾脏明显增大;肾静脉造影可以确诊。

  (7)肾动脉栓塞:

发生于老年人,有动脉硬化表现或肾动脉损伤史。

  (8)血栓性微血管病:

如溶血性尿毒症综合征,血栓性血小板减少性紫癜,恶性高血压等。这一类疾病的临床特点是微血管病性溶血(贫血、血涂片可见破碎的头盔状红细胞)及血小板减少。病理形态改变有助确诊。

  (9)肾动脉粥样斑块栓塞:

见于老年高脂血症动脉粥样硬化病人,呈急性肾衰伴血尿、低补体血症及嗜酸性粒细胞增多。确诊要靠肾活检。

  2.继发性急进性肾炎

  (1)狼疮性肾炎:

临床常有全身多系统损害,实验室检查有抗核抗体等多种自身抗体阳性,活动期血清IgG增高,ds-DNA增高,补体C3下降,病理可呈新月体型肾炎,严重弥漫性增生伴血管病变,有时发现白金耳样改变及苏木精小体,严重时有纤维素血栓与明显的肾小管间质炎症,免疫荧光检查呈“满堂亮”。

  (2)紫癜性肾炎:

临床有皮肤、关节、胃肠道、肾脏受累的过敏性紫癜表现,有时血清学检测可发现IgA增高;病理损害较重时呈局灶节段肾小球坏死,毛细血管腔内小血栓形成伴纤维素沉着,表现为小新月体者并不少见,严重者常伴肾小管萎缩,间质炎细胞浸润,甚至间质纤维化;免疫病理有IgA及C3颗粒样沉积。

  (3)肺出血肾炎综合征:

2/3的病人肺出血在肾炎之前,咯血伴咳嗽发热,多数病人有X线异常及贫血;肾脏损害中血尿为主要表现,严重者有肉眼血尿和红细胞管型,多数病人肾功能损害重,血清学检查抗GBM抗体阳性。

  (4)IgA肾病:

肉眼血尿发生率很高,血尿于上呼吸道感染后数小时至数天内出现,部分病人血清IgA增高,免疫病理以IgA及C3沉积为主。

  另有少数膜性肾病,系膜毛细血管性肾炎,冷球蛋白血症,Alport综合征以及淋巴瘤、霍奇金病等引发RPGN的报道,应注意鉴别。

①膜性肾病:可继发本病的报道迄今有6例。其发病机制有待深入研究。②Alport综合征:于肾移植后移植肾发生本病。可能由于Alport综合征时Ⅳ胶原α3链的基因突变,导致α3链异常,使此种病人对这些抗原缺乏免疫耐受。植入的正常肾上的Ⅳ胶原α3链即可刺激抗体产生而致病。

③淋巴瘤及霍奇金病:由于RPGN常在原发病治疗或治愈后发病,故更可能与化疗及放疗有关。

  3.急性肾小球肾炎重型

  急性肾炎有个别情况下亦可出现新月体,临床表现为进行性肾功能损害。但本病仍有急性肾炎的典型临床表现及化验所见,而且肾功能损害有可能自愈。临床鉴别有困难时及早肾穿刺病理确诊。

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