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结节病 (肉样瘤病,Boeck肉样瘤,Schaumann良性淋巴肉芽肿病,Besnier冻)

结节病鉴别 

  结节病的风湿病表现需与以下疾病相鉴别。

   1.急性痛风性关节炎

结节病患者5%~25%可侵犯关节,其中部分表现为急性关节炎。25%的患者可伴血尿酸增高,故易误诊为痛风。但这类关节炎多呈对称性,多关节受累。受累部位以膝、踝近端指(趾)关节及腕、肘关节最常见,单关节炎极罕见。而痛风则90 %以上为单一关节起病,受累部位最常见为第一跖趾关节。且痛风好发于青壮年男性,生育期妇女罕见,而结节病女性多于男性。另外,痛风性关节炎关节液中可找到尿酸盐结晶,可与结节病鉴别。

  2.风湿热

两者均可表现多关节、游走性炎症,伴有皮肤结节性红斑。但风湿热更常见于青少年,且病前常有链球菌咽炎病史。实验室检查可发现ASo升高,而SACE多正常。此外,风湿热较结节病更易出现心脏炎症表现,而肺受累的情况明显减少。

  3.类风湿关节炎

当结节病的关节损害呈慢性经过,并累及手、腕等小关节时需与类风湿关节炎相鉴别。但结节病的慢性关节改变多在结节病晚期出现,故常同时并存肺及其他器官受累的表现及血清ACE升高。另外,结节病的关节损害多呈非侵蚀性,而RA的病变主要在关节,呈侵蚀性关节破坏,关节外受累少、轻,除RF外,可找到如抗Sa、AKA、APF、抗RA33/36等其他抗体。滑膜活检结节病呈非干酪样肉芽肿。

  4.骨Paget病

结节病可表现溶骨性改变,也可有骨硬化,或两者同时存在,类似骨Paget病。但结节病的骨改变常合并慢性皮肤改变,血清ACE水平升高,而AKP水平正常,骨活检非干酪样肉芽肿,可与Paget骨病区别。

  5.干燥综合征

当结节病侵犯泪腺、腮腺可导致口干、眼干及腺体肿大,易与干燥综合征相混淆。但干燥综合征应有特异性的自身抗体如抗SS-A、抗SS-B或RF、ANA等。病理检查可见淋巴细胞呈灶性浸润,而非干酪样肉芽肿的表现。

  6.多发性肌炎

肌病型肌肉结节病以近端肌力降低和肌萎缩为主,CK可升高。肌电图也可表现肌原性损害。但对糖皮质激素治疗的反应差,肌活检有助于两者鉴别。

  7.血管炎

可累及大、中、小血管,当侵犯大血管时酷似大动脉炎。活检可鉴别。

  8.肺门淋巴结结核

患者年龄常在20岁以下,可有结核中毒症状,结核菌素试验阳性,有时痰中找到结核菌可确诊。X线检查肺门淋巴结肿大,多为单侧,肺部可见原发病灶。Kveim试验阴性。

  9.肺癌

尤其是中心型肺癌,常伴有肺门淋巴结转移,导致同侧肺门淋巴结肿大,但原发性肺癌或肺外肿瘤转移皆有相应症状。体层摄影、肺CT、纤维支气管镜活检、痰细胞学检查等均有助于鉴别诊断。

  10.淋巴瘤

在临床、X线和免疫学改变上与结节病颇为相似。常见的全身症状有发热,体重减轻和贫血等,肺门淋巴结肿大常倾向于与右心缘相融合(结节病的肺门淋巴结则常与右心缘分开),常有肺门淋巴结压迫症状。

  11.肺霉菌病

胸部X线检查有时与结节病相似,痰找霉菌及霉菌培养有助于鉴别诊断。

  12.其他疾病

如左向右分流的先天性心脏病、矽肺、病毒性肺炎、铍肺等也能导致双侧肺门淋巴结肿大,而Crohn’s病、原发性胆管硬化症也属于慢性肉芽肿性病变,但根据各自的特点应不难作出鉴别。

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