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结缔组织病

结缔组织病症状

典型症状: 发热,关节痛,血管炎,血沉增快,γ球蛋白增高等

  结缔组织病常用 Sharp 标准

  1.主要标准

  ①重度肌炎;

  ②肺部累及( 二氧化碳弥散功能小于 70% 、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤);

  ③雷诺现象/食管蠕动功能降低;

  ④肿胀手或手指硬化;

  ⑤抗 ENA 大于或等于 1 ∶ 10000 ,抗 U1RNP( ) 及抗 Sm(-) 。

  2.次要标准

  ①脱发;

  ②白细胞减少;

  ③贫血;

  ④胸膜炎;

  ⑤心包炎;

  ⑥关节炎;

  ⑦三叉神经病变;

  ⑧颊部红斑;

  ⑨血小板减少;

  ⑩轻度肌炎。

  3.确诊

  ① 4 个主要标准;②血清学抗 RNP( ) ,滴度大于 1 ∶ 4000 ,需除外 Sm 抗体阳性。

  4.可能诊断

  ①临床上 3 个主要标准或 2 个主要标准及 2 个次要标准;

  ②血清学抗 RNP 抗体阳性,滴度大于 1 ∶ 1000 。

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