间充质性软骨肉瘤是一种罕见的恶性软骨性肿瘤，多发生于青壮年。Lichtenstein等于1959年首例报道，而Dowling于1964年报道了首例起源于软组织的间充质性软骨肉瘤。直至1996年国外文献报道不足200例。