红细胞生成性原卟啉病_红细胞生成性原卟啉病的症状,治疗,好评专家_疾病查询

红细胞生成性原卟啉病 (不典型的夏令水疱病,红细胞肝性原卟啉症,红细胞生成性原卟啉症)

红细胞生成性原卟啉病是由于亚铁螯合酶活性低下，原卟啉原IV水平升高而引起的，为常染色体显性遗传。本病大多儿童起病，夏重冬轻，表现为日晒后曝光部位的疼痛、烧灼感，出现红斑、水肿、风团，严重者可出

到院就诊须知

病因

红细胞生成性原卟啉病病因主要病因：常染色体显性遗传一、发病原因遗传基因（85%）：本病属于常染色体显性遗传，其遗传基因有易变的外显率，这与抑制基因和环境因素有关。环境因素（15%）：经调查分析报告显示，该病症状的发生于周围环境有关。二、发病

症状

红细胞生成性原卟啉病症状典型症状：扁平苔癣、湿疹、腹痛、水肿、瘙痒、疱疹、黄疸、腹水、发烧、丘疹、肝肿大、斑疹相关症状：瘙痒血疱丘疹结痂怕冷门脉高压一、症状患者大多在3～5岁内起病，也有到青春期才发病者。男性多于女性。本病的特征是日晒后5～

预防

红细胞生成性原卟啉病预防本病的致病光谱为400～410nm或更高，一般防晒霜不能预防其光损伤。复发作者可呈湿疹样或苔藓样变，消退后留有“虫蚀状”浅萎缩瘢痕，伴色素沉着或减退。

诊断

红细胞有短暂荧光可与肝性卟啉鉴别。另外还应注意与先天性红细胞生成性卟啉病、多形性日光疹、日光性荨麻疹等鉴别。

治疗

红细胞生成性原卟啉病诊疗知识就诊科室：血液科皮肤科治疗费用：市三甲医院约（3000——8000元）治愈率：治疗周期：治疗方法：药物治疗红细胞生成性原卟啉病一般治疗本病的致病光谱为400～410nm或更高，一般防晒霜不能预防其光损伤。复发作者

检查

血浆、红细胞、粪中原卟啉增加，少数患者伴粪卟啉增加，尿中卟啉正常。可有血清铁水平降低，铁结合力增加。血红蛋白和血细胞容积降低，并可能出现肝功能异常。红细胞在碘钨石英灯下发射短暂(10～15s)橘红色荧光。组织病理：在皮损处和暴露部位的皮肤，

饮食

红细胞生成性原卟啉病饮食原则1、患者不宜吃的食物饮洒会诱发疾病。2、饮食原则不宜太饥饿或低糖饮食，宜高糖饮食。饮食糖有抑制ALA合成酶的作用，因此高糖摄入对防止和治疗多数病例的发作相当;避免禁食，甚至短时间饥饿(如术后或疾病间歇)，在卟啉病

护理

红细胞生成性原卟啉病一般护理1、饮食上应注意清淡，多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。2、可多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。3、给予流质或半流质的食物，如各种粥类、米汤等。

推荐医生