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格子状角膜营养不良 (格子状角膜变性)

   一、检查:

    1.遗传学检查。

  2.病理学检查:

  1)光镜检查:下可见上皮细胞层厚薄不一,排列不规则,Bowman层有断裂,角膜实质板层形态扭曲,有多条嗜伊红性梭形混浊物沉积于上皮细胞层与Bowman层之间。实质层内亦有此沉积物散在,但主要位于实质浅层。而Descemet膜与内皮细胞层则保持正常。组织化学法显示此沉积物为淀粉样物质:用刚果红、甲紫和硫代吖啶黄3种方法染色时,3项皆呈阳性反应。在偏振显微镜下观察,病变呈现双色性与双折光性。采用免疫组化方法亦证实沉积物为淀粉样物质。

  2)电镜检查:上皮基底细胞退变,胞质内有空泡形成。上皮基底膜变厚且不连续,半桥粒消失。Bowman层厚薄不一,且有断裂。实质层内的角膜细胞数目减少,胞质内空泡形成,细胞浆内内质网及高尔基器扩大。上皮下和实质层内的沉积物,经透射电镜观察是由很多细胞外微细的高电子密度的纤丝组成。此纤丝不分支,直径为8~10nm,多数聚集成行(可解释临床上显示的双折光与双色现象),少数聚集成块。

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