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骨髓纤维化 (参考内科学)

骨髓纤维化症状

早期症状: 本病多数起病缓慢,早期可无任何症状

晚期症状: 逐渐出现疲乏、盗汗、心慌、苍白、气短等虚弱症状及腹痛、腹块、骨痛、黄疽等。少数表现急性骨髓纤维化,其病程短且凶险,多于1年内死亡。

相关症状: 消瘦 肝肿大 骨痛 无力 骨硬化 出汗异常

  一、症状

  其病大多隐匿,进展缓慢。许多病人常于症状出现数月或数年后才确诊。最多见的为疲乏、体重减轻及巨脾压迫引起的各种症状。起初,全身情况尚好,逐渐出现脾增大、代谢亢进、贫血加重的症状,晚期可有出血症状。其临床表现主要有:

  1) 脾、肝肿大

脾大是最重要的临床表现,发生率几乎100%。偶尔病人自己发现左上腹有一肿块或体检时被发现。有人认为脾大程度与病程有关,脾肋下每1CM代表一年病程。由于脾大,常感觉腹部饱满或沉重压迫。脾触之坚实,一般无压痛;但如脾增大太快,可因脾局部梗死而发生局部疼痛,甚至可以听到摩擦音。

  2) 全身性症状

中晚期病人大多有乏力、体重减轻、怕热、多汗等症状。食欲一般或减退。晚期消瘦尤为明显。

  3) 贫血早期既有轻度贫血,

随血红蛋白下降逐渐加重,晚期面色苍白、疲乏、无力、体力活动后气促、心悸等症状较明显。

  4) 出血症状早期血小板计数增高或正常,

无出血症状。晚期血小板减少,皮肤常出现紫癜或瘀斑,可有鼻衄。

  5) 其他少数病人可有不明确的骨痛。

很少数病人因血尿酸增高而发生继发性痛风性关节炎。

  二、诊断

  1】国内诊断标准:

  1、脾明显肿大;

  2、外周血可见幼稚细胞和有核红细胞,有数量不一的泪滴样红细胞,病程中可有红细胞,有数量不一的泪滴样红细胞,病程中可有红细胞、白细胞和血小板增多和减少;

  3、骨髓穿刺多次“干抽”或呈“增生低下”;

  4、脾、肝、淋巴结病理切片显示纤维组织明显增生;

  2】诊断IMF须具备第五项

再加其余4项中任何2项并能除外继发性MF。

  1、 血象:

血红蛋白减少,呈正细胞正色素性贫血;白细胞多正常或增多,少数减少;血小板多减少,少数病人明显增多。分类见幼粒、幼红细胞,嗜碱细胞增多,可见泪滴状红细胞、嗜多色红细胞。网织红细胞增加(2%~5%)。

  2. 骨髓象:

骨髓穿刺多为干抽,骨髓增生多数减低,造血细胞明显减少,非造血细胞可增多。

  3. 组织活检:

骨髓:纤维细胞明显增生。肝脾:有髓外造血灶。

  4. X线检查:

约70%患者有骨硬化表现;骨小梁分界消失,外观呈毛玻璃状。

  5. 遗传学检查:

有些病人可见染色体异常,但Ph1染色体阴性。

  3】其他:

血清碱性鳞酸酶、乳酸脱氢酶、尿酸、维生素B12可增高。

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