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本病在晚期与关节滑膜软骨瘤等含骨性肿瘤、进行性骨化性肌炎、截瘫后软组织钙质沉积症相似，因而后期易误诊为骨化性肿瘤。需注意鉴别：
①关节、滑膜软骨瘤等，X 线平片很有价值，如对软骨类肿瘤出现环形或弧形钙化有助定性诊断，且钙化越多，分布越均匀，表明分化越好。
②进行性骨化性肌炎：遗传性、从小起病，其他部位如颈、肩、臀多见，新灶、旧灶交替出现，预后不佳，多死于呼吸困难。
③截瘫后软组织钙质沉积症：病史明确，常截瘫或烧伤后6 个月因长期卧床、血液淤滞导致血管钙化。
