肝豆状核变性伴发的精神障碍_肝豆状核变性伴发的精神障碍的症状,治疗,好评专家_疾病查询

肝豆状核变性伴发的精神障碍 (威尔逊病伴发的精神障碍,威尔逊氏病伴发的精神障碍,威尔逊氏综合征伴发的精神障碍)

肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration)是一种常染色体隐性遗传性疾病，由血浆中铜蓝蛋白(一种铜结合酶)水平降低所致。因1912年首次由Wilson报道，故又称

到院就诊须知

病因

肝豆状核变性伴发的精神障碍病因主要病因：体内铜代谢障碍(一)发病原因本病为常染色体隐性单基因遗传疾病，有阳性家族史者约占20%～30%。大多数系同胞一代发病。目前发现其基因至少存在25种突变，定位于染色体13。至于其基因缺陷是结构基因或控制

症状

肝豆状核变性伴发的精神障碍症状早期症状：精神障碍，儿童患者多以精神症状起病，表现为情绪异常或学习能力下降晚期症状：智能减退较为明显，严重者呈现痴呆状态，锥体外系症状、肝硬化和角膜色素环，腹水及肝硬化本病绝大多数为缓慢起病，初期多出现锥体外系

预防

肝豆状核变性伴发的精神障碍预防为了控制和减少遗传性疾病的发生，必须做到从预防为主。尽管关于本病近亲婚配者发病率较高尚有争议，但也要大力提倡避免近亲结婚。实行优生保护法，对这类不一定、一定或很大可能造成后代发生先天性疾病者，均应避免生育。目前

诊断

在鉴别诊断方面，应与Alzheimer病、帕金森病和Huntington病等脑器质性疾病逐一鉴别。由于本病有情绪异常和内驱动力的下降，还应与精神分裂症和情感性障碍进行鉴别。1.与其他脑变性疾病鉴别本病有明显的角膜色素环、血铜的变化，CT、M

治疗

肝豆状核变性伴发的精神障碍诊疗知识就诊科室：神经内科精神病科治疗费用：市三甲医院约（1000-5000元）治愈率：治疗周期：治疗方法：药物治疗肝豆状核变性伴发的精神障碍一般治疗(一)治疗本病是可治性的，治疗开始愈早，预后愈好。因此强调要早期

检查

1.血清铜蓝蛋白和血清铜降低，尿铜和肝铜含量增高。血清铜氧化酶吸光度检查有90%的病人低于正常值为肝豆状核变性的主要生化异常。血清铜蓝蛋白测定正常人为200～400mg/L(或为0.25～0.49O.D);患儿通常低于200mg/L;24h

饮食

肝豆状核变性伴发的精神障碍饮食原则肝豆状核突变型伴发的精神障碍吃哪些食物对身体好：宜清淡为主，提倡低铜饮食，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足。(以上资料仅供参考，详情请咨询医生。)

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