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腹主动脉缩窄 (不典型主动脉缩窄,腹主动脉发育不良,中段主动脉发育不良,中段主动脉综合征)

腹主动脉缩窄病因

  一、发病原因

  本病病因不明,鉴于有些病例年龄很小(最小者才49天),有人提出先天性学说:有谓2条背动脉缺如伴2条原始管中的1条闭锁者,有谓胎儿两条背侧主动脉过度融合者,有谓如风疹等病毒致血管壁平滑肌细胞的有丝分裂抑制,造成胎儿或婴儿早期主动脉发育中止者。又鉴于有些患者的发病年龄较大,加之病变血管壁组织学上有非特异性动脉炎或结节性动脉炎,故有人持后天性学说。

  二、发病机制

  本病可分为弥漫型、节段型,后者按发生的部位分为肾动脉上、肾动脉下和肾动脉处三型;病变可于一处或多处波及一支或多支内脏动脉,受侵犯的动脉可狭窄或闭塞。有人统计一组病例,病变长度自4~16cm,平均7.6cm,我们所见一例仅2mm长,为隔膜状畸形,实属罕见。病变处组织学表现可正常,也有见动脉内膜增厚、纤维组织排列紊乱,而中层正常、弹力纤维完整者,还有人在弹性动脉壁内找到“先天性风疹”。

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