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肺泡蛋白沉着症 (PAP,Rosen-Castle-man-Liebow综合征,肺泡蛋白沉积,肺泡)

肺泡蛋白沉着症症状

典型症状: 进行性呼吸困难和咳嗽,伴发热、无力、体重减轻、胸痛、咯血及食欲减退

相关症状: 肺泡炎症 胸痛 乏力 呼吸困难 紫绀 干咳

  一、症状

  男性多于女性,男女之比约2.5∶1,本病任何年龄均可发病,从婴儿到70岁老人,但30~50岁的中年人常见,约占病例总数的80%。

  本病的临床表现差异很大,有的可无任何临床症状,仅在体检时发现,此类约占1/3;约有1/5的病人则以继发性肺部感染症状为首发表现,有咳嗽、发热、胸部不适等;另有约1/2的病人隐袭起病,表现为咳嗽、呼吸困难、乏力,少数病例可有低热和咯血,呼吸道症状与肺部病变受累范围有一定关系。体格检查一般无特殊阳性发现,肺底有时可闻及少量捻发音,虽然呼吸道症状与肺部病变受累范围有关,但临床体征与胸部X线表现不平衡是本病的特征之一。重症患者可出现发绀、杵状指和视网膜斑点状出血。极少数病例可合并肺心病。

  肺泡蛋白沉着症患者合并机会感染的几率较大,约为15%左右,除了常见的致病菌外,一些特殊的病原菌如奴卡菌属、真菌属、组织胞浆菌、分枝杆菌及巨细胞病毒等

  二、诊断

  诊断需要协同临床表现、放射学体征及组织病理学和/或肺泡灌洗液细胞学检查方可确诊。诊断依据:①临床表现为活动后气促,偶有咳嗽,症状进行性加重,无感染及血液病的依据; ②胸部X线可表现为弥漫性小结节影、斑片状影或大片实变影, HRCT可见“地图样”或“铺路石样”的特征性改变; ③纤维支气管镜活检病理学检查示肺泡腔内充满PAS阳性的粗颗粒状物质,肺泡灌洗液可见大量无定形的碎片,常伴PAS染色阳性的巨噬细胞。

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