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范可尼综合征 (多种肾小管功能障碍性疾病,凡科尼综合征,范科尼综合症,骨软化-肾性糖尿-氨基酸尿)

范可尼综合征(Fanconi syndrome)也称Fanconi-de Toni综合征、骨软化-肾性糖尿-氨基酸尿-高磷酸尿综合征、多种肾小管功能障碍性疾病。是指遗传性或获得性近端肾小管的功

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到院就诊须知
  • 别名:
    多种肾小管功能障碍性疾病,凡科尼综合征,范科尼综合症,骨软化-肾性糖尿-氨基酸尿
  • 部位:
  • 挂什么科:
    肾内科
  • 一般费用:
    市三甲医院约(1000——5000元)
  • 治愈周期:
    6-12个月
  • 治愈率:
    75%
病因
范可尼综合征病因主要病因:遗传,继发于免疫病、金属中毒或肾脏病范可尼综合征疾病病因一、发病原因本综合征的病因很多,可分为原发性与继发性两类。原发性Fanconi综合征又分为:婴儿型、成人型以及刷状缘缺失型三种类型。继发性Fanconi综合征
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症状
范可尼综合征症状典型症状:成人出现蛋白尿、葡萄糖尿、软骨病等,幼儿出现严重营养不良、生长发育缓慢等相关症状:肌性肌无力肾小管酸化功能障碍烦渴多饮四肢抽搐范可尼综合征症状诊断一、症状本病较罕见,多于成年出现症状,有肾性糖尿、多种氨基酸尿、高钙
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预防
范可尼综合征预防范可尼综合征预防本病是遗传性疾病者,对其发病无特效预防办法,对继发性或已确诊本病的患者应积极对症治疗,以预防并发症的发生和延缓肾衰竭。
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诊断
范可尼综合征鉴别诊断一、鉴别1.婴儿型Fanconi综合征鉴别诊断应注意其他原因所致的肾小管性酸中毒,肌无力症状或步态不稳类似神经系统病变或原发性肌病。也极似Fanconi综合征的婴儿型应注意区分。2.成人因其他代谢性骨病引起骨质疏松伴肌病
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治疗
范可尼综合征诊疗知识就诊科室:肾内科治疗费用:市三甲医院约(1000——5000元)治愈率:治疗周期:治疗方法:药物治疗康复治疗范可尼综合征一般治疗范可尼综合征西医治疗一、治疗1.病因治疗继发性Fanconi综合征应治疗基础疾病。Wilso
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检查
范可尼综合征检查一、检查1.尿液检查尿呈碱性,比重低,尿蛋白、尿糖阳性,尿钙、钾、磷、尿酸增高,呈肾性全氨基酸尿。2.血液检查血钙、磷、钾、尿酸、二氧化碳结合力降低,血氯升高,血碱性磷酸酶升高。3.常规X线检查可发现骨质疏松、骨骼畸形,尿路
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饮食
范可尼综合征饮食原则范可尼综合征饮食保健1、多吃荔枝,西瓜等水果;2、多喝水,保持每天饮水量不少于1500至2000毫升,尿量不要少于1500毫升。
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护理
范可尼综合征一般护理范可尼综合征护理1、注意卫生保持外阴清洁,其中20%~50%呈现肾病综合征的临床表现特别是在婴儿期、月经期、新婚期、妊娠期、产褥期。2、卧床静养肾炎患者应卧床静养,其用药原则是早期饮食清淡温和,并且预后是很不理想的生活要
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