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肺动脉发育不全 (参考内科学)

　　肺动脉发育不全(pulmonary artery agenesis，PAA)为较少见的先天性畸形，包括多种类型，如肺动脉主干缺如，右或左肺动脉近端缺如，左肺动脉异常起源和肺动脉缩窄等。常伴

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到院就诊须知
  • 别名：
    参考内科学
  • 部位：
    全身　胸部
  • 挂什么科：
    重症监护室心胸外科急诊科呼吸内科
病因
(一)发病原因病因未明。(二)发病机制肺动脉主干缺如表现为肺动脉闭锁或肺动脉段呈残存纤维索条状，而左右肺动脉位于正常位置，并与主动脉相连通。右或左肺动脉近端缺如表现为血管腔闭锁，肺组织血液供应来源于支气管动脉或主动脉的异常分支，伴同侧肺发育
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症状
肺动脉主干缺如者多为死产，或婴儿期死于肺动脉高压，右或左肺动脉近端缺如常见症状为咯血和呼吸困难。左肺动脉异常起源则表现为气管和食管阻塞症状，如喘鸣，呼吸困难，呕吐，吞咽困难和反复呼吸道感染。
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治疗
治疗根据病情选择手术治疗方案。以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
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