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肺动静脉瘤 (PAVMs )

肺动静脉瘤症状

典型症状: 分流量大者可出现活动后呼吸急促,发绀

相关症状: 毛细血管扩张 头晕 肺动静脉瘘 胸痛 乏力

  一、症状

  ①本病多见于青年,分流量小者可无症状,仅在肺部X线检查时发现,分流量大者可出现活动后呼吸急促,紫绀,但多在儿童期出现,偶见於新生儿,多数病人从儿童期有紫绀,随年龄增长逐渐加重并有呼吸困难。

  ②25%患者有惊厥,共济失调,复视等神经症状。

  ③35%~50%患者具有家族性遗传性出血性毛细血管扩张症状,如鼻衄,咯血,血尿,消化道出血。

  ④肺动静脉瘘破裂时,患者可出现胸痛并有血胸。

  ⑤若瘘较大,于瘘所在部位可听到收缩期或连续性杂音。

  ⑥ X光胸片特征性表现是在一侧或双侧肺野中见有大小不等的,一个或多个圆形影,而心影大小正常,肺部CT检查可见受累肺动静脉扩张,延长,扭曲。

  ⑦右心导管显示动脉血氧饱合度降低,选择性肺动脉造影可显示肺动静脉瘘较正常肺静脉系统显影早,肺血管造影剂排空延迟,左房早期显影的病理改变。

  二、诊断

  对此病的诊治要重视病史及体检,患儿有无鼻衄和四肢、颜面及背部毛细血管扩张,有无脑缺血的病史。文献报道 50 %以上肺动静脉瘘病人可合并遗传性出血性毛细血管扩张症,也有报导说先天性肺动静脉瘘有家族性。本病的术前检查方法很多:心脏超声监测NaHCO3 静脉造影方法简单、诊断可靠,普通X 线胸片大多数正常,囊状PAVF 病例可发现单个或多个不透光阴影。强化CT 和MR 检查可确定病变部位,肺血管造影是最可靠的确诊方法,能够证实动脉血运来源为肺动脉,少数也可来自体循环。弥漫性肺内动静脉瘘无典型的X线征象,临床上并不少见。肺动静脉瘘较正常肺静脉系统显影早,肺血管造影剂排空延迟,左房早期显影的病理改变。

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