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肺淀粉样变性 (参考内科学)

  由于病变的类型和受累的器官不同,支气管肺淀粉样变的临床表现多种多样。以下按器官分述:

  1.喉淀粉样变 喉是呼吸道局灶性淀粉样变最常见的部位,据报道约占75%。喉淀粉样变约占喉良性肿瘤的1%,至今已报道250余例。发病年龄9~90岁(平均48岁),男女之比1∶1。假声带为最常受累部位,声带及会厌亦常被累及。主要症状为声音嘶哑,可伴出血,甚至引起致死性上呼吸道出血。重症者可有吸气性呼吸困难、喉鸣等上呼吸道梗阻症状。经喉镜可见弥漫性黏膜肥厚、凹凸不平,或伴有光滑质硬的息肉样肿物。下呼吸道淀粉样变同时侵犯喉者亦不少见,约占12%~40%。偶见其他脏器如泪腺,淋巴结,胃或皮肤淀粉样变累及喉者。Lewis等报道22例喉淀粉样变,其中7例合并气管淀粉样变。22例中,免疫组化染色发现12例λ轻链阳性,5例,κ轻链阳性,仅3例阴性,证实喉淀粉样变的淀粉样原纤维是以轻链为主。

  2.气管支气管淀粉样变 气管支气管淀粉样变已报道近200例。发病年龄16~76岁(平均53岁),男女之比1∶1。绝大部分无基础疾病。临床以多灶性黏膜下斑块最常见(约占85%),其次为单灶瘤块样肿物,弥漫浸润型最少见。病变一般不扩展至支气管壁外。常见症状有呼吸困难或喘鸣(54%),咳嗽(49%),咯血(46%)和声音嘶哑(24%)等。因气道狭窄分泌物滞留常有继发感染,此时咳嗽呈持续性,伴咳脓痰,可有发热、肺部干湿啰音和白细胞增高。支气管阻塞可造成肺叶或肺段不张。病人可出现活动后气短、呼吸困难,查体可见肺容积缩小征和局部呼吸音减低。血管壁淀粉样变导致血管脆性增加及收缩性减弱,且本病常伴凝血机制障碍,故咯血颇为常见。X检查可显示阻塞性肺炎,肺不张和气道局灶性或弥漫性狭窄。约1/4病人X线所见在正常范围。高分辨率CT支气管成像术可更清晰显示气管、支气管壁增厚和腔内突出结节影,有的伴有钙化。支气管镜检可见气道壁多灶或单灶隆起或普遍肥厚变形,管腔狭窄。隆起呈光滑无蒂结节,大小不等(大者可达1cm),其上覆盖完整苍白上皮。有时支气管完全阻塞。病灶易出血。已报道死于气管支气管淀粉样变20例(均为多灶性或弥漫性病变),死因主要为出血、感染和呼吸衰竭。7例死于出血者中,4例因经支气管镜夹除病灶引起大出血死亡。2例死于弥漫性病变者尸检证实有原发性系统性淀粉样变。据美国波士顿大学医院15年的观察,30%气管支气管淀粉样变于诊断后7~12年内死亡,近端气道病变预后较远端病变差,病死率高。

  有学者曾收治1例支气管淀粉样变。患者男性,50岁,因间断发热、咳嗽、咳浓痰及活动后气促4个月经反复治疗不愈而入院。查体右下肺叩浊,呼吸音减低。血白细胞、血气、免疫球蛋白等在正常范围;痰多次查抗酸杆菌阴性。胸片示双肺门影稍浓,右心缘处有三角形密度增高影,与心影呈轮廓模糊征,侧位阴影位于中叶,中叶支气管有阻塞征。肺功能检查示轻度阻塞性通气功能障碍。两次支气管镜检均见双侧叶、段支气管普遍肥厚变形,可见多处息肉样肿物及凹凸不平,易出血,右中叶支气管完全阻塞,右下叶及左舌叶支气管明显狭窄,黏膜充血。于两侧支气管隆起处取活检,经刚果红染色偏光镜下观察确诊为支气管淀粉样变。经抗生素治疗症状减轻,右中叶实变影吸收,部分复张。但右下叶基底段又出现模糊片影。经抗生素及小剂量环磷酰胺治疗后症状完全缓解,右下叶阴影大部分吸收。再次支气管镜检见黏膜肥厚减轻,色苍白,息肉样突起略变平,各支气管开口仍狭窄。诊断为支气管淀粉样变合并右中、下叶阻塞性肺炎和右中叶肺不张。

  3.肺淀粉样变 肺淀粉样变迄今已报道160余例。如前所述,肺淀粉样变可表现为单结节型(可演变为多结节)、多结节型、粟粒型(含融合结节型)或肺间质(肺泡隔)弥漫型。发病年龄37~95岁(平均65岁)。

  单结节型已报道47例,多结节型56例;男女之比1.4~1.5∶1。仅25%单结节型和50%多结节型有症状。主要症状为咳嗽、无痰或少痰、咯血和活动后气促。咯血多为间断小量或痰中带血。肺功能一般不受损。病变常于胸部X线或CT检查时偶然被发现。胸片显示边界清晰的单个或多个圆形阴影,多位于周围胸膜下区,直径1~8cm不等,可有轻度分叶、钙化和空洞形成,有时难与原发性或转移性肿瘤区别。预后较好,有病例报道生存期达20年。极少单结节型(2%)和多结节型(7%)合并系统性淀粉样变。

  已报道粟粒型或融合结节型32例,男女之比1∶1。本型约90%有症状,主要为呼吸困难、气促、咳嗽、咳少量白黏痰和咯血。查体有时肺部可闻干湿啰音。肺功能检查可显示限制性通气障碍。X线胸片两肺呈弥漫性粟粒状或小结节状影,亦可呈网状结节影,可伴肺门淋巴结肿大(淋巴结淀粉样变)。CT片能更清晰地显示病变的形态和部位。临床诊断有一定困难。已报道的病例中约一半为死后尸检诊断,其余为经支气管镜肺活检或开胸肺活检诊断。较常并发肺部感染。此时常有发热及呼吸心率加快,肺部出现湿啰音或原有干湿啰音明显增多,血白细胞可升高,血沉增快。约16%合并系统性淀粉样变。病变呈慢性进行性,预后较结节型差。

  肺间质弥漫型已报道31例,全部病例有症状。进行性气促、呼吸窘迫频数最为突出,其他有咳嗽、咳痰、痰中带血等。病人反复并发肺部感染,经常发热和咳脓痰。查体两肺可闻爆裂音。后期出现发绀和低氧血症。肺功能检查多有弥散减低和限制性通气障碍。胸部X线征与粟粒结节型很难区别,亦呈网状或网状结节状影,有时与肺水肿很相似,常伴肺门纵隔淋巴结肿大,可有单例或双例少量胸腔积液。高分辨率CT有助于提示弥漫性肺间质和肺泡隔淀粉样变,除网状和片状阴影外,可见小叶间隔增厚,中下叶散在直径1~4mm边界清晰的小结节,部分可融合,其内可见钙化影。诊断主要靠肺活检病理组织学检查。已报道的31例中64.5%合并系统性或心脏淀粉样变。病情进展快,病人多死于呼吸衰竭、继发感染或全身衰竭。极少数病例呈慢性进行性。生存期约3~5年。

  有学者观察到1例兼有肺粟粒结节型及肺泡隔型的系统性淀粉样变。患者男性,74岁,因进行性呼吸困难、咳嗽、咳痰、食欲不振消瘦入院。3年前患溃疡性结肠炎,迁延不愈。2年前胸片发现两下肺纹理增多呈网状影。查体呼吸急促,30次/min,两肺呼吸音低,下肺散在湿啰音。血液生化及免疫学检查未见明显异常。胸片示双肺弥漫性网状结节状影,内带有多个密度极高的小钙化影,右侧少量胸腔积液,心影增大。痰及胸水未查到瘤细胞。经氧疗、抗感染及皮质激素并免疫抑制剂治疗欠佳,呼吸困难及低氧血症进行性加重,病人于3个月后死亡。尸检发现多脏器受损,肺损害最严重。两肺切面布满灰色小结节,触之质硬有砂粒感。组织学显示结节内含无结构嗜伊红物质,其中心有钙化,经刚果红染色及偏光镜观察证实为淀粉样物。主要侵及肺血管壁及其周围的肺间质,肺泡隔和胸膜也受累。心、肝、脾、肾上腺、结肠及甲状腺也有淀粉样变。

  迄今共报道胸膜淀粉样变14例,多为系统性淀粉样变的一种表现,亦有个别单纯累及胸膜者。病理见胸膜呈炎症反应,病变多累及小血管及淋巴管,淀粉样物沉积于致密纤维胶原深层及肉芽组织表层之间。胸膜表面常覆盖纤维素性渗出物。胸液多为渗出性。由于淀粉样原纤维常阻塞淋巴管,导致回吸收障碍,故抽胸液后有明显的复发倾向。少数胸液为漏出性,主要因心力衰竭所致。诊断需靠普通胸膜活检、胸腔镜引导下或开胸胸膜活检证实。另外,尚有少数膈肌淀粉样肌病的报道。膈肌淀粉样变可引起跨膈压下降、膈肌无力以至呼吸衰竭,多为全身淀粉样肌病的表现之一。

  以上各部位淀粉样变可合并存在。呼吸系淀粉样变除可为系统性淀粉样变的一部分外,约20%的病人患有其他基础疾病,最常见者为结核病,高丙种球蛋白血症,干燥综合征、类风湿等结缔组织病,肾病综合征,恶性肿瘤及梅毒等。亦有继发于过敏性肺泡炎和尘肺的报道。这类继发性淀粉样变临床症状往往不明显,多于胸部X线检查或支气管肺组织活检甚至尸检时发现。因此,对呼吸系淀粉样变病人应作有关检查以确定有无基础疾病,以免贻误对后者的治疗。

  支气管肺淀粉样变较为罕见,临床表现各异,可累及多个系统、器官,继发性者症状常与基础病混淆,故容易漏诊或误诊。因此,提高对本病的认识和警觉性,熟悉各种临床表现,显得十分重要。详细采集病史和认真体检仍是正确诊断的第1步,对可能并发本病的慢性炎症、肿瘤病人或有家族史的病人尤应注意。如1位多发性骨髓瘤者在治疗过程中出现乏力、活动后呼吸困难,胸片发现肺局限性或弥漫性阴影,无感染迹象,C-反应蛋白不增高,就应疑及本病并进行相应的检查。

  促使考虑本病的往往是胸部X线或纤维支气管镜检所见,因不少病人无症状,尤其是肺结节型。胸片对肺淀粉样变有重要提示作用,可显示病变的程度和类型,支气管镜检查则可直观气管支气管树的形态改变并取活检。肺部有病变者也应行此项检查以确定是否并存气道损害。肺部高分辨率CT和支气管成像术能更清晰地显示病变部位和细节。肺功能和血气检查只起辅助作用,大部分病人结果在正常范围。淀粉样物沉积是形态学的改变,故病理组织学检查是诊断本病的金标准。获取足够的到位的标本是组织学检查的关键。喉、气管支气管标本可不止1次或多处采取,以提高阳性率。对弥漫性肺病变可行经支气管镜肺活检(TBLB),对肺周边较大结节型可在X线或超声引导下行经胸壁肺活检。近年开展的经胸腔镜电视引导下胸膜及肺活检,可清晰观察邻近胸膜的病灶,采取较大块的组织标本,损伤及并发症较开胸肺活检少,但需一定的设备及操作技巧,且费用昂贵。开胸肺活检可取得最可靠的标本,一般在以上检查不能确定诊断时施行。不论哪种活检,都应注意合并出血的问题。事先要做好防出血的准备,操作时动作尽量轻柔准确。

  一旦支气管肺淀粉样变确诊,还应检查有无其他器官受累。可根据临床症状作骨髓活检、腹部皮下脂肪活检、皮肤活检、直肠黏膜活检或肾组织活检等,以确定是否为系统性淀粉样变。支气管肺淀粉样变的检查顺序参见图1。

  如前所述,对本病的疑诊主要在于临床医师的熟悉程度和警觉性。对患有可能并发淀粉样变的基础疾病,无明显诱因出现活动后气促、声嘶、咳嗽或咯血,纤维喉镜或支气管镜见气道斑片状肥厚或结节隆起,胸片示肺内孤立结节或网状结节状影或反复肺不张者,应考虑到本病,并积极作有关病理组织学检查以明确诊断。

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