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恶性萎缩性丘疹病 (德戈斯病,德戈斯氏综合征,恶性萎缩性丘疹症,克耳米埃尔氏综合征,致死性皮肤和胃肠)

本病又称Dego病、Kohlmeier-Degos综合征,致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成(lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolar t

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到院就诊须知
  • 别名:
    德戈斯病,德戈斯氏综合征,恶性萎缩性丘疹症,克耳米埃尔氏综合征,致死性皮肤和胃肠
  • 部位:
    血液血管
  • 挂什么科:
    皮肤科 神经内科
  • 一般费用:
    市三甲医院约(3000 —— 8000元)
  • 治愈周期:
    2个月
  • 治愈率:
    60%
病因
恶性萎缩性丘疹病病因主要病因:病因不明一、发病原因本病病因不明,有认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。二、发病机制发病机制还不清楚。有学者认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关
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症状
恶性萎缩性丘疹病症状早期症状:早期可仅为消化不良、腹泻或便秘等晚期症状:进而发生腹绞痛和便血,最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎,眼部损害在眼睑、球结膜,可有白色无血管斑,脉络膜和视网膜缺血变性、复视、视盘水肿和视神经萎缩等。相关症状:便血鳞
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预防
恶性萎缩性丘疹病预防一、预防加强护理和营养,以提高患者的抵抗力和免疫力。预防感染应注意隔离,尽量减少与病原体的接触。避免近亲结婚,进行婚前检查,生育咨询。
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诊断
有时需与淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹和变应性皮肤血管炎相鉴别。
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治疗
恶性萎缩性丘疹病诊疗知识就诊科室:皮肤科神经内科治疗费用:市三甲医院约(3000——8000元)治愈率:治疗周期:治疗方法:药物治疗恶性萎缩性丘疹病一般治疗一、治疗主要是对症治疗。一般可用吲哚美辛(消炎痛)、阿司匹林与双嘧达莫(潘生丁)。虽
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检查
免疫球蛋白尤以IgA显著升高,纤维蛋白原含量升高和血小板凝集试验为阳性。此外,一般无阳性发现。组织活检,主要病变为真皮下部和皮下脂肪组织内的细小动脉内膜炎。
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饮食
恶性萎缩性丘疹病饮食原则一、适宜食物饮食的调适,饮食定时定量,吃高纤维的蔬菜食物、多选择全榖类食物、或未加工的豆类,如叶菜类、竹笋、蒟蒻、糙米、燕麦、全麦面包、黄豆、红豆、绿豆等。因此烹调方式多采用清蒸、水煮、凉拌、烧烤或清炖等,还是能制作
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护理
恶性萎缩性丘疹病一般护理一、护理调整日常生活与工作量,有规律地进行活动和锻炼,避免劳累。
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