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二水焦磷酸钙结晶沉积症 (参考内科学)

  CPPD结晶沉积于肌腱、韧带、关节囊、滑膜和关节软骨,大多呈无症状静止状态。但“活动”时,可呈急性炎症或慢性变性病理改变。炎症与变性,可依次出现,或重叠存在,使临床症状呈多样性表现,急性、亚急性、慢性或间歇性发作,使临床症状类似其他多种关节疾病,造成诊断困难。

  1.假性痛风 焦磷酸性关节病病人,约有1/4表现假性痛风症状。且男性病人较多。关节炎症往往突然出现单个或多个关节受累,表现关节肿、痛,持续数天,而自行缓解。缓解期间,无任何症状。整个炎症过程,酷似痛风。但与真性痛风不同。①关节部位不同 此病最多见于大关节。以膝关节最多见,约占受累部位的一半。其次为肩、肘、腕、踝,及包括第一跖趾关节在内的其他滑膜关节。而真性痛风,最常累及第跖趾关节,大关节受累不常见。②疼痛性质不同 真性痛风,炎症时疼痛明显。而本病疼痛较轻或“小”痛。虽然关节肿胀明显,但抽吸关节液后,疼痛可立即缓解。③炎症过程不同 真性痛风对诱发因子(外伤、汞利尿剂等)反应的潜伏时间较长,需数天才出现红肿反应。如有痛风石,可破溃而出。而本病对诱因反应需时较短,数小时即可出现炎症反应。关节肿胀明显,但疼痛不剧,炎症过程较短,从不发生溃破。

  2.假性类风湿性关节炎 此型约占CPPD病人的5%,表现为对称性多关节受累。虽然症状较轻,但持续时间较长,几风吹雨打或几月,表现为晨僵、疲惫、滑膜增厚、屈曲挛缩、血沉增快等。约10%病人IgM类风湿因子阳性,约1%病人极似类风湿性关节炎,常导致错误诊断。

  3.假性骨关节炎 此型表现为进行性多关节性性变。膝关节最常受累,其次为腕关节、掌指关节、髋关节、肩关节、肘关节和踝关节。虽然这种表现与原发性骨关节炎的关节受累类型(如膝、髋)有交叉重叠,但焦确凿酸性关节病的关节炎性不同,其远侧、近侧指间关节表现Heberden结节和Bouchard结节及第一腕掌关节较少受累,CPPD的关节性呈对称性发展,但某些关节,尤其是有严重损佫或骨折的关节,变性更严重。CPPD受累关节常发生屈曲挛缩,膝关节常外翻畸形。

  4.假性神经营养性关节 焦磷酸性关节病可表现为严重的破坏性关节病,但神经检查,大多在正常范围。但已有轻度脊髓痨伴发膝关节复夏科氏关节及多关节CPP结晶沉积的报道。估计约5%CPPD病人发生于脊髓痨性神经营养性关节病。

  5.无症状性CPP结晶沉积 在X线上,关节表现CPP钙化,但无临床症状。无症状性病例占总病例的20%。

  6.其他 某些病人,尤其是有家族史者,脊柱变直变硬,类似强直性脊柱炎。曾有报道关节真性骨性强直。有的病人,由于短暂的急性游走性关节炎发作,而误认为“风湿热”。有的发作较轻,而被认为“精神症状”等。

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