窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病_窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病的症状,治疗,好评专家_疾病查询

窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病 (参考内科学)

　　窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病(sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy，SHML)，又称Rosai-Dorfman综合征，其病因未

到院就诊须知

病因

(一)发病原因病因不明，可能与EB病毒、疱疹病毒感染及机体细胞免疫损伤有关。(二)发病机制本病的发病机制还不清楚，病理特点为淋巴结窦内充满吞噬性组织细胞，可吞噬中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞、红细胞及核碎片，被吞噬的淋巴细胞有时可呈花冠状或束

症状

1.无痛性进行性浅表淋巴结肿大本病主要累及颈部淋巴结，其次是腋窝及腹股沟淋巴结。淋巴结肿大的特点是无痛性、进行性肿大，常相互粘连融合成巨大肿块。病变可为局限性孤立存在，也可为多发性全身浅表淋巴结肿大，亦可累及深部淋巴结，可同时或先后肿大。另

治疗

(一)治疗由于本病为自限性疾病，一般无需治疗，皮质激素、化疗及放疗均无效。症状明显者可给予对症支持治疗。(二)预后大多患者呈良性经过，数月数年后可自行消退。通常结外损害首先消退，而淋巴结病可持续多年。伴发免疫异常者，预后不良。

推荐医生