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多系统萎缩 (多系统萎缩症)

  多系统萎缩鉴别诊断

一、鉴别

  如与其他变性病有叠加,注意鉴别。

  1.直立性低血压 当人体处于直立体位时,由于调节和维持正常血压的神经或心血管系统功能障碍,无法使血压随体位发生相应的变化所出现的低血压状态。临床特征:血压在直立后7min内突然下降,大于15mmHg,伴有脑供血不足的症状。直立性低血压的发病率占总人口的4%,老年患者的33%。

  主要分为:特发性(合并有自主神经系统症状);继发性(继发各种神经系统疾病);以及体位调节障碍(血管抑制性晕厥),一般不合并膀胱和直肠功能障碍。

  2.帕金森病 综合过去的尸解结果,临床诊断为原发性帕金森病的患者中,有5.1%~11%尸解证实为MSA。1995年Wenning报道英国帕金森病脑库中370例生前有帕金森综合征临床表现的脑标本中,经神经病理学检查35例符合MSA的病理诊断(9.5%),这些患者的平均发病年龄为55岁,生前均表现为帕金森综合征;自主神经受累者占97%;小脑性共济失调者占34%;有锥体束征者占54%;平均存活7.3年(2.1~11.5年)。提示在临床诊断为特发性帕金森病的患者中,有将近10%的患者病理学检查结果证实符合MSA的诊断标准。

  3.另外注意与家族性OPCA、进行性核上性麻痹、皮质基底核变性、伴有Lewy小体的痴呆等鉴别。

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