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多囊肾 (囊胞肾,肾脏良性多房性囊瘤,Potter(Ⅰ)综合征,Perlmann综合征,先)
典型症状
双侧肾内痛、血压高、慢性肾功能不全
建议就诊科室
肾内科、泌尿外科
最佳就诊时间
无特殊,尽快就诊
就诊时长
初诊预留2天,复诊每次预留1天
复诊频率/诊疗周期
门诊治疗:每周复诊至逐步拉长复诊周期肾痛减轻后,不适随诊。 严重者需入院治疗待血压稳定后转门诊治疗。
就诊前准备
无特殊要求,注意休息。
常见问诊内容
1、描述就诊原因(从什么时候开始,有什么不舒服?)
2、不适的感觉是否由明显的因素引起?
3、有无尿血、血压升高等伴随症状?
4、是否到过医院就诊,做过那些检查,检查结果是什么?
5、治疗情况如何?
6、有无药物过敏史?
7、家中是否有多囊肾患者?
重点检查项目
1.尿常规
早期无异常,中晚期时有镜下血尿,部分患者出现蛋白尿。伴结石和感染时有白细胞和脓细胞。
2.尿渗透压测定
病变早期仅几个囊肿时,就可出现肾浓缩功能受损表现,提示该变化不完全与肾结构破坏相关,可能与肾脏对抗利尿激素反应不良有关。肾浓缩功能下降先于肾小球滤过率降低。
3.血肌酐
随肾代偿能力的丧失呈进行性升高。肌酐清除率为较敏感的指标。
4.KUB平片
显示肾影增大,外形不规则。
5.IVP
显示肾盂肾盏受压变形征象,肾盂肾盏形态奇特呈蜘蛛状,肾盏扁平而宽,盏颈拉长变细,常呈弯曲状。
6.B超
显示双肾有为数众多之暗区。
7.CT
显示双肾增大,外形呈分叶状,有多数充满液体的薄壁囊肿。
诊断标准
1.主要诊断依据 ①肾皮质、髓质布满无数大小不等的液性囊肿;②明确的常染色体显性遗传性多囊肾(ADPDK)家族史;③基因连锁分析呈阳性结果。 2.辅助诊断依据 ①多囊肝;②肾功能不全;③胰腺或脾脏囊肿;④心脏瓣膜异常;⑤颅内动脉瘤;⑥腹部疝。
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