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多骨纤维发育不良 (多发性骨纤维结构不良症)

多骨纤维发育不良(polyostotic fibrous dysplasia),又称Albright综合征或McCune-Albright综合征(MAS)。该病最早由McCune(1936)和

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到院就诊须知
  • 别名:
    多发性骨纤维结构不良症
  • 部位:
  • 挂什么科:
    内分泌科 骨科
  • 一般费用:
    市三甲医院约(5000 —— 10000元)
  • 治愈周期:
    2-3周
  • 治愈率:
    50%
病因
多骨纤维发育不良病因一、发病原因病因未完全阐明。但近年来有突破性进展。本征患者广泛存在着鸟核苷酸结合蛋白(G蛋白)的兴奋性α亚基(Gs)基因突变,后者导致前成骨细胞增殖和骨纤维发育不良。Gs突变多位于基因编码的RaolC或RaolH部位。二
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症状
多骨纤维发育不良症状典型症状:骨骼损害、性早熟和皮肤色素沉着相关症状:多发性结节肌纤维大小不等骨痛甲状腺肿低磷血症反应迟钝一、症状1.骨骼损害骨损害以灶性病变为主,灶性病变处由纤维结缔组织和散在的未成熟的交织骨骨片和软骨组织结节组成,骨损害
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预防
多骨纤维发育不良预防多骨纤维发育不良预防临床以骨骼损害、性早熟和皮肤色素沉着为本病3大主征的疾病。少数病人还合并其他内分泌功能的异常。
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诊断
多骨纤维发育不良鉴别主要与变形性骨炎和神经纤维瘤病(vonRecklinghausen病)鉴别。1.变形性骨炎MAS骨病不典型时易与变形性骨炎相混淆,但变形性骨炎无性早熟,亦无色素沉着的Cafe-au-lait斑点,而血ALP明显升高,可资
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治疗
多骨纤维发育不良诊疗知识就诊科室:内分泌科骨科治疗费用:市三甲医院约(5000——10000元)治愈率:治疗周期:治疗方法:药物治疗、手术治疗多骨纤维发育不良一般治疗一、治疗此病有自限倾向,以下的措施可改善一些临床症状,包括:1.骨损害的内
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检查
多骨纤维发育不良检查生化或放射免疫检查,其改变与合并内分泌异常有关,如合并甲旁亢,则血钙可升高,尿磷增多,血磷降低,ALP增高。合并性早熟,血清雌、孕或雄激素水平增高。合并肢端肥大症和高泌乳素血症则可测得增高的GH或PRL等。因病程缓慢,个
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饮食
多骨纤维发育不良饮食原则多骨纤维发育不良饮食食疗方蜜饯黄精:干黄精100克,蜂蜜200克。将洗净的黄精放入锅内,加水适量浸泡透发,大火煮滚,改用小火煎煮至熟烂,加蜂蜜再煮滚,调匀即可,待冷装瓶备用。黄精补益精气,强筋健骨。每日食用3次,可治
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护理
多骨纤维发育不良一般护理多骨纤维发育不良护理调整日常生活与工作量,有规律地进行活动和锻炼,避免劳累。
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