迪格奥尔格综合征_迪格奥尔格综合征的症状,治疗,好评专家_疾病查询

迪格奥尔格综合征 (迪格奥尔格综合症,第三、四咽囊综合征,乔治综合征)

原发性T细胞免疫缺陷所致的免疫缺陷综合征的患儿所表现的主要是细胞介导的免疫阻抑，占原发性免疫缺陷病的5%～20%。T细胞缺陷也会间接地影响被抗原启动的T细胞激活的效应细胞，如单核巨噬细胞和B细

到院就诊须知

病因

迪格奥尔格综合征病因主要病因：染色体22q11区域缺失一、发病原因本病是由于某些原因(如病毒感染、中毒)导致妊娠早期第Ⅲ、Ⅳ咽囊神经嵴发育障碍而使胸腺(常伴甲状旁腺)发育不全或不发育。常伴有心血管、颌面部、耳等发育畸形。易发生于大龄父母生育

症状

迪格奥尔格综合征症状典型症状：手足搐搦，特殊面孔等相关症状：主动脉弓右位胸腺缺如甲状旁腺机能减退耳轮发育不全一、症状由于胎儿甲状旁腺机能减退和低血钙，新生儿出现手足搐搦症，低血钙症倾向于生后1年内缓解，患儿表现为特殊面孔，如眼眶距离增宽，耳

预防

迪格奥尔格综合征预防预防：1.孕妇保健已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关如果孕妇受到放射线照射接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等则可损伤胎儿的免疫系统特别是在孕早期可使包括免疫系统在内的多系统受累故加

诊断

据本病相应的临床表现，实验室和X线检查，发现胸腺缺如，甲状旁腺及T细胞功能异常等，即可诊断本病，其中甲状旁腺功能低下，T细胞功能不全为必备条件，其他表现可有可无，均可诊断本病。和其他原发性，继发性免疫缺陷病相鉴别，依据临床特点和各项实验室辅

治疗

迪格奥尔格综合征诊疗知识就诊科室：内分泌科治疗费用：市三甲医院约（50000-100000元）治愈率：治疗周期：治疗方法：病因治疗、对症治疗迪格奥尔格综合征一般治疗药物治疗1.一般疗法(1)加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。(2)

检查

1.电解质及激素检测可发现血清低钙和高磷，甲状旁腺素降低或缺乏。2.免疫功能检查18例心脏手术病例中，仅3例能在纵隔内见到胸腺。(1)不完全DGS：残存有胸腺组织，T淋巴细胞增殖反应正常，T11细胞功能明显降低。出生时淋巴细胞数为500～1

饮食

迪格奥尔格综合征饮食原则一、迪格奥尔格综合征食疗方(下面资料仅供参考，详细需要咨询医生)本病为先天性疾病，无食疗方。二、迪格奥尔格综合征吃哪些对身体好？1、多食用可增加免疫功能的食物，如香菇、蘑菇、木耳、银耳等。2、要为病人提供充足的热能和

护理

迪格奥尔格综合征一般护理特别是在孕早期，可使包括免疫系统在内的多系统受累，故加强孕妇保健特别是孕早期保健十分重要，孕妇应避免接受放射线，慎用一些化学药物，注射风疹疫苗等，尽可能防止病毒感染，还要使孕妇加强营养，及时治疗一些慢性病。

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