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多发性遗传性骨软骨瘤 (遗传性畸形性软骨发育不良,骨干续连症)

多发性骨软骨瘤病或多发性外生骨疣的发病率比孤立性骨软骨瘤为小。它是一种骨胳发育异常,在骨胳上可形成大小不等的骨隆起。多发性遗传性骨软骨瘤有三个特征:①具有遗传性②骨缩短或畸形③恶变成周围型软骨

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到院就诊须知
  • 别名:
    遗传性畸形性软骨发育不良,骨干续连症
  • 部位:
  • 挂什么科:
    肿瘤科 骨科
病因
多发性遗传性骨软骨瘤病因本病的发病原因尚不完全明了。(1)由于先天性胚浆缺陷。(2)由于骨骺板的错置移位。(3)从骨膜内层的残余幼稚细胞或化生而成的软骨细胞逐渐生长而形成骨赘。(4)由于骨膜生长不完全,不能约束骺软骨的增生,引起软骨的畸形成
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症状
多发性遗传性骨软骨瘤症状典型症状:可出现肢体短缩,有时,非常显著而弥散,以致于类似软骨发育不全相关症状:肌痛软骨内骨化一、症状男性多见,有显著的家族遗传病史。所有的软骨内化骨的骨骼均可发病,其中以四肢长管骨的干骺端最多见。常对称性发生,下肢
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预防
多发性遗传性骨软骨瘤预防 本病为遗传性疾病,无的预防措施。
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诊断
应与软骨肉瘤,纤维肉瘤相鉴别:软骨肉瘤在x线照片上的显影颇不一致。有时长骨的干骺端被肿瘤组织破坏而呈透明的假囊肿样,囊内散在少许钙化点和骨化。有时瘤组织所产生的大量棉絮状钙化块遮蔽着被破坏的骨缺损处,而形成致密的钙化阴影。骨软骨瘤的恶变起始
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治疗
多发性遗传性骨软骨瘤诊疗知识就诊科室:肿瘤科骨科多发性遗传性骨软骨瘤一般治疗多发性骨软骨瘤病的存在并不一定需要作切除术,只有在局部发生疼痛,或产生压迫症状时,才可考虑切除有症状或引起症状的骨疣。手术方法同孤立性骨软骨瘤。切除时必须将覆盖其上
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检查
X线表现与孤立性骨软骨瘤相似,仅在许多骨上有不同大小的骨软骨瘤。膝部附近的骨胳,如股骨下端、胫骨下端、腓骨上端有大小不等的骨软骨瘤甚至膝关节上下可因骨软骨瘤的生长而交锁,甚至类似骨融合,除长管状骨外,肩胛骨的脊椎缘也是常见的好发部位,然后依
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饮食
多发性遗传性骨软骨瘤饮食原则可在饮食方面做些调整:1.维持理想的体重;2.摄入多种食物;3.每天饮食中包括多种蔬菜和是水果; 4.摄取更多的高纤维食物(如全谷麦片、豆类、蔬菜、水果);5.减少脂肪总摄入量;6.限制酒精类饮料的摄取
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护理
多发性遗传性骨软骨瘤一般护理在家属的陪同下,适量的去户外走走,预防手术后并症发生。保持良好的心态非常重要,保持心情舒畅,有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。不要恐惧,只有这样,才能调动人的主观能动性,提高机体的免疫功能。
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