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多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型 (Wermer氏综合征,MENS-Ⅰ型)

该综合征以甲状旁腺,胰岛细胞和垂体肿瘤组成为特征,已发现导致MEN-Ⅰ基因在11号染色体上,似乎作为肿瘤抑制基因。

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到院就诊须知
  • 别名:
    Wermer氏综合征,MENS-Ⅰ型
  • 部位:
    全身
  • 挂什么科:
    内科 神经内科
病因
多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型病因一、病因:此病因为家族性遗传。
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症状
多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型症状典型症状:多样,两个或两个以上的内分泌腺体同时或先后发生功能性肿瘤,引起相应激素过剩的临床症候群相关症状:垂体功能减退胃酸缺乏脂肪痢头痛分泌性腹泻一、症状:MEN-Ⅰ的症状和体征取决于累及病人肿瘤的类型.甲状旁
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预防
多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型预防一、预防:多发性内分泌肿瘤综合症Ⅰ型以甲状旁腺,胰岛细胞和垂体肿瘤组成为特征,已发现导致MEN-Ⅰ基因在11号染色体上,似乎作为肿瘤抑制基因.MEN-Ⅰ综合征病人,较少见的有甲状腺和肾上腺腺瘤和腺瘤性增生。两者
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诊断
一、鉴别:1、ⅡA型多发性内分泌瘤综合征:包括罕见的甲状腺癌(髓样癌)、嗜铬细胞瘤(大多为一种良性的肾上腺肿瘤)。2、ⅡB型多发性内分泌瘤综合征:是由甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤和神经瘤(神经增生)组成。一些患者无家族史。
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治疗
多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型诊疗知识就诊科室:内科神经内科多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型一般治疗一、治疗:甲状旁腺和垂体病主要是外科治疗.胰岛细胞瘤较难处理,因为病变小,难以发现,多发性病变常见.如单个肿瘤不能找到,为了足够控制高胰岛素血症需作全
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检查
一、检查:1、DNA限制段长度多形分析遗传筛选;2、测血清钙,完整甲状旁腺激素,胃泌素和催乳素;3、垂体CT或MRI。
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饮食
多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型饮食原则一、食疗方:1、大蒜枸杞饮配方:生大蒜1000g,枸杞茎叶150g,柠檬汁100g,38度酒精1800升,果糖3000g,柠檬香精50毫升,苹果酸50g,清水6500毫升。制法:大蒜置蒸锅中蒸15-20分钟
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护理
多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型一般护理一、护理:保持情绪稳定,避免情绪激动和紧张。
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