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多发性内分泌腺瘤Ⅱ型 (Ⅱ型多发性内分泌腺瘤病,家族性嗜铬细胞瘤病,甲状腺髓样癌-嗜铬细胞瘤综合征,西普)

多发性内分泌腺瘤综合征(multiple endocrine neoplasia syndrome ,MENS)是一组有明显家族倾向的显性遗传性疾病,有多个内分泌腺发生肿瘤,且能产生多种与所在

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到院就诊须知
  • 别名:
    Ⅱ型多发性内分泌腺瘤病,家族性嗜铬细胞瘤病,甲状腺髓样癌-嗜铬细胞瘤综合征,西普
  • 部位:
    甲状腺
  • 挂什么科:
    内分泌科 肿瘤科
  • 一般费用:
    市三甲医院约3000--8000元
  • 治愈周期:
    >20天(终身间歇性对症治疗)
  • 治愈率:
    45%(外科手术治疗)
病因
多发性内分泌腺瘤Ⅱ型病因多发性内分泌腺瘤Ⅱ型疾病病因(一)发病原因本病征病因未明,具有显著的家族倾向,为常染色体显性遗传。(二)发病机制多为常染色体显性遗传。发病机制目前尚未明了,以儿童为多。Sarrosi等报告1例家族性双侧甲状旁腺肿瘤,
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症状
多发性内分泌腺瘤Ⅱ型症状典型症状:出现甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进多发性内分泌腺瘤Ⅱ型症状诊断出现甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进为主的临床综合征症候群,其综合征的甲状旁腺功能亢进以细胞增生为主的可分为多发性内分泌腺
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预防
多发性内分泌腺瘤Ⅱ型预防多发性内分泌腺瘤Ⅱ型预防预防:本病征病因未明有明显家族倾向的显性遗传性疾病因此可参考遗传性疾病预防措施。预防措施从孕前贯穿至产前:婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检
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诊断
多发性内分泌腺瘤Ⅱ型鉴别诊断本症须与MENSⅠ、Ⅲ型鉴别,Ⅰ型为甲状腺、垂体、腺学肿瘤为主;Ⅲ型以多发性神经瘤伴甲状腺髓样癌及(或)肾上腺嗜铬细胞为主;而本症MENSⅡ型是以甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进三者并存为特点。
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治疗
多发性内分泌腺瘤Ⅱ型诊疗知识就诊科室:内分泌科肿瘤科治疗费用:市三甲医院约3000--8000元治愈率:治疗周期:治疗方法:药物治疗多发性内分泌腺瘤Ⅱ型一般治疗多发性内分泌腺瘤Ⅱ型西医治疗(一)治疗治疗原则为针对主要的内分泌腺亢进采取相应的
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检查
多发性内分泌腺瘤Ⅱ型检查1.血液检查测定血液各种激素浓度如降钙素、甲状旁腺激素、生长激素、血糖5-羟胺等,便于早期诊断本病征。尿VMA、血糖、血去甲肾上腺素、肾上腺素及降钙素可有明显升高,血电解质、T3、T4、醛固酮、皮质醇及胰高血糖素等须
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饮食
多发性内分泌腺瘤Ⅱ型饮食原则多发性内分泌腺瘤Ⅱ型饮食保健患者应限制钙摄入,停用一切可引起高血钙药物。其余可正常饮食,无特别禁忌。甲亢食疗药膳(1)佛手粥:佛手9克,海藻15克,粳米60克,红糖适量。将佛手、海藻用适量水煎汁去渣后,再加入粳米
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护理
多发性内分泌腺瘤Ⅱ型一般护理多发性内分泌腺瘤Ⅱ型护理本病征病因未明,有明显家族倾向的显性遗传性疾病。因此可参考遗传性疾病预防措施。预防措施从孕前贯穿至产前:婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学
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