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多巴反应性肌张力障碍 (Segawa病)

多巴反应性肌张力障碍症状

早期症状: 马蹄内翻足和由于下肢肌张力不全造成的步态异常

晚期症状: 四肢僵硬,运动徐缓,面无表情

相关症状: 腱反射亢进 肌张力过高 疲劳 节段性肌张力障碍

 多巴反应性肌张力障碍症状诊断

 一、症状

  1、本病是原发性肌张力障碍的一种特殊类型,多于儿童期发病,女性多见,男∶女为1∶2-4。缓慢起病,通常首发于下肢,表现为上肢或下肢的肌张力障碍和异常姿势或步态,步态表现为腿僵直、足屈曲或外翻,严重者可累及颈部。少数患者首发症状可为震颤。肌张力障碍亦可合并运动迟缓、齿轮样肌强直、姿势反射障碍等帕金森综合征之表现。症状具有昼间波动,一般在早上或午后症状很轻微,运动后或晚间加重。此种现象随年龄增大会变得不明显,一般在起病后20年内病情进展明显,20-30年趋于缓和,至40年病情几乎稳定;

  2、儿童发病者,多以一侧下肢肌张力异常为首发症状,患儿出现怪异步态、下肢僵硬、步态不稳、马蹄内翻足等。有时仅表现学走路较迟,易摔倒,随病情发展,肌张力异常影响到其他肢体,甚至头颈部及身体中轴,出现痉挛性斜颈、扭转痉挛。患儿可有肢体震颤、肌强直及自动Babinske征阳性,语言及智能一般不受累。成人患者起病以肢体不自主震颤、僵硬感等类似帕金森综合征表现多见。患者行动迟缓,易疲劳,肢体肌张力增高,腱反射亢进,病理征阳性。75%患者症状有昼夜波动性,晨起或休息后明显减轻甚而消失,下午或劳累后症状加重;

  3、对小剂量左旋多巴有戏剧性和持久性反应是其显著的临床特征。用药后所有症状包括易疲劳、肌张力障碍、姿势异常、震颤都会完全消失。而长期服用左旋多巴无须增加剂量,且不会出现左旋多巴的运动并发症。

  儿童或成人起病多以原因不明的肢体肌张力异常、震颤、步态怪异等为首发症状,晨轻暮重为主要临床特点,尤其有家族遗传史者,应高度怀疑本病。若怀疑是该疾病,可给予口服小剂量多巴制剂,多数在1-3天症状缓解,若无效,可适当增加剂量到一定程度,仍无效,即可排除DRD的诊断。

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