多巴反应性肌张力障碍_多巴反应性肌张力障碍的症状,治疗,好评专家_疾病查询

多巴反应性肌张力障碍 (Segawa病)

多巴反应性肌张力障碍(dope-reactive dystonia ，DRD)，又称Segawa病，是一种好发于儿童或青少年，以肌张力障碍或步态异常为首发症状的少见的遗传性疾病。其临床特点为症

到院就诊须知

病因

多巴反应性肌张力障碍病因主要病因：GTP环化水解酶的同工酶GCHⅠ缺乏导致多巴胺合成减少。多巴反应性肌张力障碍疾病病因一、病因1、该病半数呈散发性，半数呈常染色体显性遗传。目前认为GTP环化水解酶的同工酶GCHⅠ缺乏导致多巴胺合成减少是DR

症状

多巴反应性肌张力障碍症状早期症状：马蹄内翻足和由于下肢肌张力不全造成的步态异常晚期症状：四肢僵硬，运动徐缓，面无表情相关症状：腱反射亢进肌张力过高疲劳节段性肌张力障碍多巴反应性肌张力障碍症状诊断一、症状1、本病是原发性肌张力障碍的一种特殊类

预防

多巴反应性肌张力障碍预防多巴反应性肌张力障碍预防1、避免近亲结婚，推行遗传咨询，对携带者进行基因检测以及产前诊断，选择性人工流产等防止患儿出生;2、早期诊断，早期治疗，加强临床护理对改善患者的生活质量有重要意义。

诊断

多巴反应性肌张力障碍鉴别诊断一、鉴别1.与肝豆状核变性相鉴别常伴肝脏损害及智力、精神异常，角膜可见K-F环。肝豆状核变性具有角膜色素环、血清铜蓝蛋白或(及)铜氧化酶显著降低及血铜降低，尿铜增高等铜代谢异常的特征;2.与手足徐动症相鉴别手足徐

治疗

多巴反应性肌张力障碍诊疗知识就诊科室：神经内科治疗费用：市三甲医院约10000--30000治愈率：治疗周期：治疗方法：药物治疗多巴反应性肌张力障碍一般治疗1.多巴反应性肌张力障碍西医治疗一、多巴反应性肌张力障碍西医治疗方法：1、对小剂量左

检查

多巴反应性肌张力障碍检查一、检查1、脑脊液检查脑脊液DBH与健康对照组无显著差异，也有报道脑脊液高香草酸及生物喋呤含量降低;2、血清学检查常染色体显性遗传家族的特发性肌张力障碍患者，血清多巴胺β-羟化酶(DBH)增高;常染色体隐性遗传家族的

饮食

多巴反应性肌张力障碍饮食原则多巴反应性肌张力障碍饮食保健一、食疗方：1、木瓜菠萝粥：取净木瓜肉和净菠萝肉各50g，粳米l009。将粳米、木瓜肉、菠萝肉，入锅中加适量清水，共煮成粥。2、油菜饶豆腐：取净油菜叶250g，豆腐200g，精盐、味精

护理

多巴反应性肌张力障碍一般护理多巴反应性肌张力障碍护理携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生，早期诊断，早期治疗，加强临床护理，对改善患者的生活质量有重要意义。

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