迟发性皮肤卟啉病_迟发性皮肤卟啉病的症状,治疗,好评专家_疾病查询

迟发性皮肤卟啉病 (卟啉病)

迟发性皮肤卟啉病(porphyria cutanea tarda.PCT)既是一种遗传性疾病又是一种获得性疾病。1937年由Wald Ensnstrom首次命名，临床以光敏性皮炎，面部多毛，皮

到院就诊须知

病因

迟发性皮肤卟啉病病因一、发病原因遗传因素（30%）：尿卟啉原脱羧酶缺乏，其基因位于染色体1q34，肝脏组织中尿卟啉原脱羧酶缺乏见于所有迟发性皮肤卟啉病患者，但遗传因素所致仅见于家族性及少数散发性患者，为常染色体显性遗传。铁沉着（30%）：肝

症状

迟发性皮肤卟啉病症状典型症状：光敏性皮炎，面部多毛，皮肤瘢痕、粗糙、增厚和色素改变为特征相关症状：瘙痒结痂丘疹一、症状患者常在早年发病，20岁以前发生的PCT大都属于本型。患者有轻到中度光敏性皮炎，尤以夏季多见。发病部位多在手、颜面、颈部、

预防

迟发性皮肤卟啉病预防本病暂无预防措施，早发现、早诊断、早治疗是本病预防和治疗的关键。一旦发病，应积极治疗，预防并发症的发生，去除对肝脏有害的因素，尤其应禁酒。避免应用对肝脏有害的药物，如巴比妥类、雌激素、羟类化学物、铁剂等。避免日晒和外伤，

诊断

应注意除外多形性日光疹、牛痘样水疱病、烟酸缺乏病、硬皮病、药物光感性皮炎、各种大疱病、脓疱疮等。血液透析可能会引发假性迟发性卟啉病，可有与本病类似的皮疹但尿、粪、血液卟啉测定均正常可资鉴别。

治疗

迟发性皮肤卟啉病诊疗知识就诊科室：皮肤科治疗费用：市三甲医院约（5000-10000元）治愈率：治疗周期：治疗方法：药物治疗迟发性皮肤卟啉病一般治疗一、治疗1.戒酒避免服用雌激素和铁剂，不接触和使用有可能诱发此病的化合物。2.放血如无禁忌证

检查

1.外周血：多数病人没有贫血，血象正常，少数病人可有轻度红细胞增多。2.尿液检查：实验室最主要检查是尿中含有较多尿卟啉和7羧基卟啉，使尿变成红色，尿中ALA及卟胆原的排泄并不增多。3.粪便检查：粪便中异粪卟啉和7羧基卟啉明显增多，原卟啉正常

饮食

迟发性皮肤卟啉病饮食原则1、饮食上应注意清淡，多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。2、可多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。3、给予流质或半流质的食物，如各种粥类、米汤等。

护理

迟发性皮肤卟啉病一般护理1.调整日常生活与工作量，有规律地进行活动和锻炼，避免劳累。2.保持情绪稳定，避免情绪激动和紧张。3.保持大便通畅，避免用力大便，多食水果及高纤维素食物。

推荐医生