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苍白球黑质红核色素变性 (苍白球色素性退变综合征,哈-斯二氏病)

苍白球黑质红核色素变性也称Hallervorden-Spatz病，为儿童晚期和青少年期遗传代谢性疾病。主要累及锥体外系统，也是罕见的与铁元素代谢障碍有关的神经变性病，国内已有少数尸检的报道。本

到院就诊须知

病因

苍白球黑质红核色素变性病因苍白球黑质红核色素变性疾病病因一、发病原因病因尚不完全清楚，一般认为是常染色体隐性遗传，Taylor用DNA连锁研究发现，该病致病基因位于染色体20p12

症状

苍白球黑质红核色素变性症状典型症状：强直少动、静止性震颤、易跌倒、发音缓慢、声音低沉、小步，少数患者怕光、吞咽不便、大小便失禁等相关症状：腱反射亢进眼睑痉挛共济失调智能减退苍白球黑质红核色素变性症状诊断 &

预防

苍白球黑质红核色素变性预防苍白球黑质红核色素变性预防苍白球黑质红核色素变性是一种神经变性疾病，有遗传背景。预防措施包括避免近亲结婚，推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生。早期诊断、早期治疗、加强临床护理，对

诊断

苍白球黑质红核色素变性鉴别诊断一、鉴别须与可引起锥体外系症状的变性病和代谢性疾病鉴别。1.青少年型震颤麻痹(juvenileparalysisagitans)RamsayHunt(1917)报道本病，特征与成人型帕金森病相似，大多数病人散发

治疗

苍白球黑质红核色素变性诊疗知识就诊科室：神经内科儿科治疗费用：市三甲医院约10000--60000治愈率：治疗周期：治疗方法：对症治疗苍白球黑质红核色素变性一般治疗苍白球黑质红核色素变性西医治疗一、西医治疗1、目前本病尚无特效疗法，主要是对

检查

苍白球黑质红核色素变性检查一、检查血液、尿液及脑脊液检查均无异常发现，尚无特异性生化实验证实本病。1.CT检查示脑室扩大，外侧裂明显增大、脑沟扩大、尾状核、脑干、小脑萎缩;可见纹状体低密度病灶，也有报道出现高密度病灶。2.MRI检查T2WI

饮食

苍白球黑质红核色素变性饮食原则苍白球黑质红核色素变性饮食保健根据不同的症状，有不同情况的饮食要求，具体询问医生，针对具体的病症制定不同的饮食标准。

护理

苍白球黑质红核色素变性一般护理苍白球黑质红核色素变性护理注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。

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