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不稳定血红蛋白病 (参考内科学)

  (一)治疗

  患者大多不需特殊治疗,目前也无特殊治疗。应避免发生感染或服用氧化剂类药物(如磺胺类、伯氨喹、呋喃唑酮、亚甲蓝(美蓝)等),以免诱发溶血性贫血加重。如有叶酸缺乏,应予补充。脾切除对部分溶血性贫血明显且伴有脾大患者有一定疗效,但对氧亲和力增高的不稳定血红蛋白患者应避免切脾手术,因切脾可能导致病情加重。并发胆石症者常见,必要时可作胆囊切除。

  (二)预后

  大多数患者预后良好。少数患者贫血严重,可因并发感染引起急性溶血危象而死亡。氧亲和力增高的不稳定血红蛋白患者切脾后发生血红蛋白增多症和血栓形成,也可导致死亡。

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