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埃布斯坦综合征 (参考内科学)

  (一)治疗

  这种先天性畸形应以手术治疗为主,辅以有关的对症性的药物治疗。

  1.手术治疗

  (1)手术适应证:Siber等认为,除个别病人由于周身性疾病不能承受手术外,其余病人包括症状轻或全然无症状者,均应考虑手术治疗。

  (2)手术时机:婴幼儿不宜手术,儿童期最好不手术,15岁后应尽可期手术。

  (3)手术方式:分姑息性手术(右心旁路术)和根治性手术(三尖瓣换置术或同时关闭房间隔缺损或未闭卵圆孔),目前倾向于根治性手术。最近Danielson主张:埃布斯坦综合征病人,特别是婴儿和年幼儿童病人,应选用成形修补术且近期和远期疗效均好。

  2.药物治疗 有心力衰竭者,应给予强心药、利尿药或血管扩张药;有心律失常者,应根据其类型给予相应的药物治疗;如有栓塞、感染等并发症出现,亦应予以相应处理。

  (二)预后

  埃布斯坦综合征是一种预后很差的先天性心脏病。这类病人可以生后不久即死亡,也有直至成年仍无明显症状。Genton报道1例79岁仍无症状。有人认为本畸形的平均死亡年龄为23~26岁。

  一般来说,发绀和充血性心力衰竭出现愈早,预后愈差;心脏愈大,尤其在短期内呈进行性增大者,预后愈差;心血管造影显示三尖瓣畸形愈严重者,预后愈差(显示狭窄较关闭不全者预后更差);有严重并发症者预后差。 本病的主要死因为充血性心力衰竭,少数病人可因心律失常而猝死。此外,还可因栓塞、感染等并发症死亡。

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