X联锁鱼鳞病_X联锁鱼鳞病的症状,治疗,好评专家_疾病查询

X联锁鱼鳞病 (黑鱼鳞病,性连锁遗传寻常鱼鳞病,性联寻常性鱼鳞病,性联鱼鳞癣)

X联锁鱼鳞病(X-linked ichthyosis)又名黑鱼鳞病(ichthyosis nigricans)，X-连锁隐性遗传鱼鳞病(recessive X-linked ichthyosi

到院就诊须知

病因

X联锁鱼鳞病病因一、发病原因19世纪60年代，从临床表现上将X-连锁隐性遗传鱼鳞病与其他鱼鳞病区别开，以后研究发现本病与类固醇硫酸酯酶异常有关。类固醇硫酸酯酶水解硫酸酯，包括硫酸胆固醇和硫酸类固醇。胎儿硫酸肾上腺素脱硫基后变成雌激素，从母亲

症状

X联锁鱼鳞病症状典型症状：除手掌和足底外，全身皮肤都被累及。腋、肘窝、腘窝、腹股沟、肛围及外生殖器周围等褶皱外，因相对较潮湿，损害稍轻。相关症状：色素性皮损鳞屑一、症状几乎全部见于男性。出生时或生后不久发病。四肢、面

预防

X联锁鱼鳞病预防预防：避免近亲结婚，防止皮肤过度干燥，禁用碱性重的肥皂及刺激性药物。

诊断

1.黑棘皮症以成人多见，多侵犯腋窝、腹股沟及外阴等皮肤皱褶及生理性色素深的部位，皮损呈褐色斑片。组织病理可见乳头瘤样增殖，常并发内脏癌肿。2.先天性鱼鳞病样红皮症在皮肤弥漫性潮红的基础上出现鱼鳞病样损害，以身体屈侧为著，多在夏季加重。3.鳞

治疗

X联锁鱼鳞病诊疗知识就诊科室：皮肤科X联锁鱼鳞病一般治疗口服大剂量维生素A或维生素A酸有一定疗效。外用10%尿素软膏、0.1%维生素A酸软膏等可减轻皮损。病情可在温暖、潮湿的气候中缓解。X联锁

检查

组织病理：角化过度，颗粒层正常或稍增厚，汗腺减少。真皮内有以淋巴细胞为主的围管性炎性细胞浸润。

饮食

X联锁鱼鳞病饮食原则推荐几种鱼鳞病治疗中的食疗药方，对缓解皮肤干燥有较好的疗效。桑椹粥：桑椹子15g、大枣30g、粳米60g同煮成粥。芝麻糕：糯米粉100g，黑芝麻30g，红糖15g,先将糯米与红糖同煮为饭，打捣成糕，撒布黑芝麻于糕上。木耳

护理

X联锁鱼鳞病一般护理在男性，性联寻常性鱼鳞病的发病率约为1∶2000～1∶6000，约半数成年男性患者可有逗点状角膜混浊但不影响视力，也可出现在女性携带者。

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