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Creutzfeldt-Jakob病 (参考内科学)

  皮质-纹体-脊髓变性(CJD)是一种可传播的致命性中枢神经系统疾病,以快速进行性痴呆及大脑皮质、基底节和脊髓局灶性病变为特征。

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到院就诊须知
  • 别名:
    参考内科学
  • 部位:
    全身 四肢 头部
  • 挂什么科:
    神经内科
病因
本病致病性朊蛋白根据结构不同分四种亚型:1型和2型引起散发型CJD;3型为医源型CJD;4型是变异型。传染性朊蛋白可通过角膜或硬脑膜移植、经肠道外应用人生长激素和埋藏脑电极传播,手术室、病理实验室和制备脑源性生物制品人员易较易感染,医务人员
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症状
1、诊断处理总原则(1)根据进行性痴呆、肌阵挛、锥体/锥体外系功能异常视觉障碍等临床症状和体征,脑电图、脑脊液、神经病理学以及病原学等结果,予以诊断。(2)CJD病人中枢神经系统组织、眼球组织具有高度感染性,其他组织如扁桃体、脾脏、淋巴结等
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治疗
本病尚无特效治疗。加强护理、减少并发症为本病唯一治疗措施。
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