Alagille综合征_Alagille综合征的症状,治疗,好评专家_疾病查询

Alagille综合征 (先天性肝内胆管发育不良征,动脉-肝脏发育不良综合征,Watson-Alagill)

Alagille综合征又称先天性肝内胆管发育不良征，动脉-肝脏发育不良综合征；Watson-Alagille综合征。

到院就诊须知

病因

Alagille综合征病因主要病因：先天性肝内胆管发育不良病因：先天性肝内胆管发育不良症，表现为肝脏明显肿大，显微镜下大多数门管区无胆管，有时可见发育不良的胆管，多无明显管腔，伴有明显的淤胆现象和门管区轻度纤维化，睾丸可见间质纤维化等。

症状

Alagille综合征症状早期症状：轻度黄疸，肝内胆汁淤积晚期症状：严重瘙痒，前额突出，眼与鼻的距离大，下颏小而尖；肺动脉瓣可闻及收缩期杂音；脊椎前弓裂开，不融合相关症状：血浆胆固醇水平高智力发育迟缓一、症状男女均可发病，在出生后3个月内发

预防

Alagille综合征预防预防：本病征属常染色体显性遗传预防措施应从孕前贯穿至产前：婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症

诊断

本征应与婴幼儿期其它胆汁淤积性疾病相鉴别。

治疗

Alagille综合征诊疗知识就诊科室：消化内科肝胆外科Alagille综合征一般治疗无特殊疗法，可给予消胆胺或中药，以治疗胆汁淤积，并补充脂溶性维生素。

检查

肝活检可以确诊。

饮食

Alagille综合征饮食原则Alagille综合症吃哪些食物对身体好?注意饮食均衡与营养。(以上资料仅供参考，详细请咨询医生)

护理

Alagille综合征一般护理孕妇尽可能避免危害因素，包括远离烟雾、酒精、药物辐射、农药、噪音、挥发性有害气体。

推荐医生