α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病_α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病的症状,治疗,好评专家_疾病查询

α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病 (参考内科学)

α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病(alpha 1 anti-trypsin deficiency-associated liver disease)是遗传性α1抗胰蛋白酶缺乏引起的代谢性肝脏疾病，以常

到院就诊须知

病因

α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病病因主要病因：遗传性α1抗胰蛋白酶缺乏引起一、发病原因α1-抗胰蛋白酶(α1-AT)缺乏性肝病是血清中一种拮抗蛋白酶的成分α1-抗胰蛋白酶缺乏而引起的一种先天性代谢病。二、发病机制在全身细胞中产生的血清蛋白酶可引起靶

症状

α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病症状典型症状：患儿嗜睡、易激怒，肝脏淤胆等相关症状：出血倾向腹胀肝脾肿大肝功能衰竭一、症状α1-AT缺乏性肝病可在婴幼儿期初次被发现，也可在此期无肝脏病变表现，到成年后出现慢性肝病表现，8%～12%的PiZZ型α1抗

预防

α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病预防α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病预防1.禁烟α1-抗胰蛋白酶缺乏者应绝对禁烟，吸烟可加重α1-抗胰蛋白酶缺乏性肺气肿。2.防治并发症对只有轻微肝损害者只需长期支持治疗;对有门脉高压者可行门腔或脾肾分流术。3.肝移植对肝损

诊断

α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病鉴别1.淤胆型药物性肝损害与肝外阻塞性黄疸的鉴别有赖于详细询问病史、各种过敏表现及B超、CT、MRI、逆行胰胆管造影等检查而鉴别。2.肝硬化有慢性肝炎、血吸虫感染、长期酗酒等病史，肝功能、B超、CT、肝脏活体组织检查

治疗

α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病诊疗知识就诊科室：消化内科肝胆外科治疗费用：市三甲医院约（3000——8000元）治愈率：治疗周期：治疗方法：药物治疗α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病一般治疗α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病西医治疗本病尚无的特殊治疗方法，基本按肝硬

检查

α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病检查1.测定血清α1-抗胰蛋白酶浓度(正常值2000～3000mg/L)：比正常减少10%～15%，对诊断可能有帮助，但不能确诊。因在急性炎症时，血清α1-抗胰蛋白酶浓度可能增加。2.pi表型分析应用等电聚焦或酸性条

饮食

α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病饮食原则α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病饮食配合药物食用富含脂溶性维生素的食物。维生素A是由胡萝卜素转变而成的。胡萝卜、油菜、菠菜、韭菜中含胡萝卜素很多，动物性食物中以鸡肝、鱼肝含量最高，猪肝、蛋类含量稍少一些，市面所卖的浓

护理

α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病一般护理α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病护理纠正异常α1-抗胰蛋白酶的表达是预防肝损害的发生及控制其进展的关键，Zern采用特异ribozyrnes成功地抑制一肝肿瘤株异常α1-抗胰蛋白酶的表达，其抑制率达70%，这为预防α

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