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异常γ-球蛋白血症 (丙种球蛋白异常血症,选择性或部分性免疫球蛋白合成缺陷病)

异常γ-球蛋白血症(dysgammaglobulinemia)即选择性或部分性免疫球蛋白合成缺陷病(selective or part immunoglobulin deficien

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到院就诊须知
  • 别名:
    丙种球蛋白异常血症,选择性或部分性免疫球蛋白合成缺陷病
  • 部位:
    免疫系统
  • 挂什么科:
    儿科 内科
  • 一般费用:
    市三甲医院约(5000-10000元)
  • 治愈周期:
    1-3个月
  • 治愈率:
    30%
病因
异常γ-球蛋白血症病因一、发病原因1.选择性IgA缺乏症多为常染色体隐性遗传,偶有常染色体显性遗传。约50%选择性IgA缺陷的病人HLA-B8阳性(正常人20%~50%阳性)。2.伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏症为X染色体性联遗传病,因B细胞
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症状
异常γ-球蛋白血症症状典型症状:为轻重健康不等的反复性鼻窦与呼吸道感染,支气管哮喘较重。部分患者反复发生呼吸道感染、中耳炎、鼻窦炎和肺炎。患者反复发生化脓性感染,常合并血液系统疾病,如中性粒细胞减少症、再生障碍性贫血、溶血性贫血、血小板减少
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预防
异常γ-球蛋白血症预防加强护理和营养:以提高患者的抵抗力和免疫力。预防感染:应注意隔离,尽量减少与病原体的接触。
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诊断
与低丙种球蛋白血症相鉴别。低丙种球蛋白血症先天性的或获得性的(白血病等)一部分或全部类型的血清免疫球蛋白浓度低于正常人的状态。在很多情况下也将无丙种球蛋白血症称为本症。先天性低丙种球蛋白血症可因缺少IgG、IgA、IgM中的一种、两种或全部
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治疗
异常γ-球蛋白血症诊疗知识就诊科室:儿科内科治疗费用:市三甲医院约(5000-10000元)治愈率:治疗周期:治疗方法:病因治疗、对症治疗异常γ-球蛋白血症一般治疗一、治疗市售γ-球蛋白只含微量的IgA,故不能选择性地替代IgA。以往使用高
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检查
免疫学检查:血清中相应免疫球蛋白水平常明显降低。1.选择性IgA缺乏症血清IgA少于50mg/L,常规实验室检查发现血清和外分泌液中无IgA,用敏感技术可测到微量IgA。已发现患者能自发性产生抗IgA抗体,或由于输血、注射市售γ-球蛋白后产
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饮食
异常γ-球蛋白血症饮食原则补充营养素,多吃高蛋白的食物,如动物中的蛋类(鸡、鸭、鹅、鹌鹑蛋)、瘦肉(猪、羊、牛、家禽肉等)、乳类(母乳、羊、牛乳)、鱼类(淡水、海水)、虾(淡水、海水)等含量丰富。植物中的黄豆、蚕豆、花生、核桃、瓜籽含量较多
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护理
异常γ-球蛋白血症一般护理合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用。
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