症状简介
巨指(趾)症是一种以手指或足趾体积增大为特征的先天性畸形,在四肢先天性畸形中的发生率很低,约为0.9%。男性略多于女性,遗传性不明显。临床表现为皮肤、皮下组织、指趾骨、神经、脉管、肌腱甚至肌肉、指趾甲较正常手指、足趾过度生长、肥大。其生长在全身发育基本结束后停止(男孩l8岁左右,女孩l6岁左右)。巨指(趾)病变范围小的仅累及单指( 趾),发病较多,大的可波及一侧肢体。
显示更多
症状病因
巨指(趾)的发病机理目前仍在研究中,没有形成定论。此病和多发性神经纤维瘤有关。认为骨膜上神经的多发神经纤维瘤导致了骨破坏和再生,并主张多发神经纤维瘤是局限性的快速生长的唯一原因。但是,报道了13例病人,没有一个有临床或组织学上的多发神经纤维瘤的特征。于是,为了把两者联系起来,用“不完全性多发神经纤维瘤”来定义巨指畸形。
显示更多
症状预防
合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,调整日常生活与工作量,有规律地进行活动和锻炼,避免劳累。
症状检查
巨指(趾)症通常出生后即发生,而其他的手指或足趾都是正常的。可见一个或几个手指明显增大,但并不一定所有手指都累及。曾报道了局限性肥大的病例,损害只累及手指远端。巨指随患儿生长发育逐渐长大,其速度不一。由于病变多位于手指的一侧,除见整个手指巨大外,常见一侧过度生长而使手指呈弧形向侧方偏斜。病变以骨和脂肪的增殖为特点。巨指不仅影响手的形态,还影响功能。如果肿大的病变组织位于腕管内,还会有神经卡压症状。
显示更多