症状简介
气道和食管之间的瘘管可为先天性或后天性，并可分为气管-食管瘘和支气管-食管瘘。虽然先天性异常通常在新生儿即可发现，但是前一类型可直到青少年甚至成年才被明确诊断。大部分病例有长期喂奶呛咳史或咳嗽史，常咳出食物颗粒，偶尔合并支气管扩张。引起后天性气道和食道异常交通的最常见原因是食道癌，某些病例可在放疗后发生，发生率可达5.3%左右。一旦出现这种并发症，预后极差，大多数病例在几周或几月内即死亡。后天性气管-食管瘘也可由气管导管气囊压迫气管、外科手术创伤、钝性损伤和异物引起。可依靠CT检查发现，纤维支气管镜和吞钡检查可明确诊断。治疗主要依靠外科手术，无条件耐受外科手术者，可试用医用胶封闭治疗。
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症状病因
本畸形的病因不详。遗传、环境等因素与之有关。但至今尚无动物模型供研究，文献中已有多次家庭病例报告。北京儿童医院曾有兄弟二人相隔一年多分别患I和Ⅲ型食管闭锁的。本疾病的双胎率较平常流产儿中2.5%为高。北京儿童医院曾统计169例中6例(3.5%)为双胎之一。
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症状预防
1.Waterston分组法
A组：体重大于2.5kg，一般情况好。
B1组：体重1.8～2.5kg，一般情况好。
B2组：体重大于2.5kg，伴中度肺炎或畸形。
C1组：体重低于1.8kg。
C2组：任何体重，伴严重肺炎或重度畸形。
经上述分组全面评估患儿后，有的作者主张：A组应即刻行一期食管吻合术；B组应延迟一期吻合术，即先行胃造瘘术、治疗肺炎、硬肿症等合并症；C组应分期手术。实际上应根据患儿具体情况和医疗条件及水平个别考虑。
2.术前准备应开始于怀疑本诊断时，如禁食、吸引口腔及近端食管内粘液、保温、保湿、肠外营养支持等。必要时使用抗生素。术前静脉使用甲腈咪胍以降低胃液酸度，并持续用至吻合口愈合为止的方法尚未被普遍接受。转运患儿时应水平位、侧位或半伏卧位。由有经验的医生或/和护士陪同，带有氧、保温条件和吸引器。术前尽力不用人工呼吸机，预防气体经瘘管进入消化道，致横膈上升、加重呼吸困难、甚致胃穿孔。严格的呼吸管理也应尽早开始，这是手术成败的重要条件之一。内容有：
①专人护理，最好单间隔离，预防交叉感染。平或侧卧位。定时翻身、拍背和吸痰。分泌物送细菌培养及药敏试验。
②反复进行血液气体分析以监测呼吸功能。
③恰当地应用呼吸治疗方法，如超声雾化或加温湿化给氧、使用呼吸道持续正压或人工呼吸机等。
④合并肺炎时应严格控制输液量及速度，使用抗生素。呼吸管理的目的在于减轻肺部合并症、改善呼吸功能、准备耐受气管内插管麻醉和食管吻合术，并为术后呼吸功能的恢复及肺炎的吸收好转创造条件。北京儿童医院1955年～1978年共收入食管闭锁230例，其中病历完整的173例中进行了127次食管吻合手术，总治愈率为25%。在加强呼吸管理等综合措施后于1979～1982年间收治的20例中13例(65%)存活。
3.手术方法(以Ⅲ型为例)清洗气管内插管后静脉复合或硬膜外麻醉。经右侧4/5肋间切口，在胸膜外行食管端端吻合术。端侧吻合或经胸腔吻合法已较少使用。常以单层间断缝合法吻合食管，食管内不留支架管、局部不放置引流。估计吻合口张力较大时，可用Livaditis食管肌层环切法减张。I型者多先行食管及胃造瘘术，数月后行结肠或胃代食管术。此外，还有数种手术方法，适于不同型别。
4.术后管理同术前。呼吸管理仍较重要。静脉输液量应偏少，约每日50～60ml/kg。肠外营养支持有利于创口愈合及肺炎、气胸、吻合口瘘等合并症治愈。一般术后第4～5天经食管造影证实吻合口完全愈合后可以喂奶。
5.合并症常见有肺炎、肺不张、气胸、脓胸、乳糜胸、胸壁感染等。吻合口瘘时需局部引流及胃肠外营养支持;经胸腔手术者脓胸发展迅速，预后差(因需食管造瘘、再次开胸术)。术后早期(10～14天左右)狭窄时可开始扩张食管或局部注射激素。晚期者可能需切除狭窄段。气管软化致长期犬吠样咳嗽，严重时可行气管主动脉悬吊固定术。此外，由于先天发育畸形可致食管下段功能不良致胃食管返流性食管炎、体力和智力发育低下、胸廓畸形和乳房不对称。
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症状检查
1.警惕羊水过多
首先应警惕本病，尤其当孕妇合并羊水过多时更应除外食管闭锁等各种先天性畸形。产前诊断可参考羊水、胎甲蛋白和乙酰胆碱酯酶升高，但公认B型超声检查更准确又无创。最简单易行的是产科医师在产房内将吸痰管下插入胃除外本症。当导管受阻时立即进行X线检查确诊。小儿内外科医师对新生婴儿口腔唾液增多，吸痰后好转，呼吸困难症状反复出现者应疑及本症，并立即用橡皮导管检查。
2.X线检查
X线检查对诊断有决定性意义。方法是取10F较新橡皮导管(管腔内亦可充钡以利观察)自口腔或鼻孔插入食管，多于10～12cm处受阻，继续下插即可见管端返折而出，有时也可卷曲于扩张的近端食管内压迫气管，而患儿口周发绀、呼吸困难。此刻拔出3～4cm导管后拍胸腹正位或斜位片。导管返折处即为食管近端盲端下缘(橡皮导管弹性而略高于实际水平)，用相应的胸椎表示，如果导管返折处位于胸4上缘或胸3下缘，则常为LaddⅢb型，表示食管两盲端距离小于2cm，一期吻合机会大。X线片中胃和肠管充气常为Ⅲ型，胃肠不充气则几乎全为I型，因有约1%的Ⅲ型因瘘管细小被黏液堵塞，胃肠不充气，X线表现酷似I型，但其近端食管盲端位置可偏低在胸3水平。由上述可见简单的插管摄片不但可以诊断食管闭锁，还可以明确90%以上的型别。导管经气管食管瘘进入胃内的报告罕见。我们曾见到经瘘管而"吐"绿色液的Ⅲ型病例。Ⅱ、Ⅳ和V型均罕见。诊断较困难。
碘油造影常无必要。钡餐检查属禁忌，已有报导用微粒化硫酸钡的甲基纤维素混悬液造影。活动荧光摄影法、内窥镜等诊断瘘管方法各异。食管闭锁合并右位主动脉弓时脐动脉造影或CT可以确诊。
其他合并畸形也常需影像检查确诊。
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